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科室讲座系列
如何诊断和鉴别腹膜后肿瘤;内容提要;原发性腹膜后肿瘤(PRN):是指源于腹膜后的脂肪、神经、淋巴组织、结缔组织、尿生殖源性、生殖细胞源性等组织的原发性肿瘤。而不包括腹膜后脏器如胰腺、肾上腺、肾脏及大血管等的肿瘤。
腹膜后肿瘤较为少见,发病率仅占全身肿瘤的0.3-2.0%,其中以间叶组织肿瘤多见,多为恶性(占80%以上),以肉瘤多见。腹膜后肿瘤由于生长部位深,周围器官多,临床表现缺乏特异性所以诊断困难,除少数内分泌性肿瘤外,大多数病人就诊时肿瘤已相当大。;后腹膜腔前界为壁层腹膜,后界为腹横筋膜,上起隔肌,下止盆隔,两侧以腰方肌外缘为界的潜在间隙,故亦称腹膜后间隙。
位于腹膜后间隙的器官有胰腺、部分十二指肠、升降结肠、肾上腺、肾脏、输尿管等。此间隙内还有腹主动脉、下腔静脉及分属支、神经干(交感神经、脊神经)、淋巴结、淋巴管及大量疏松结缔组织、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎残留组织、原始泌尿生殖嵴残留部分。以上组织均可成为肿瘤起源。
;(一)腹膜后间隙交通:
肾前、后筋膜及侧锥筋膜将腹膜后间隙分为三个解剖区,即肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁后间隙。
1、肾旁前间隙:位于腹后壁的壁腹膜、侧锥筋膜和肾前筋膜之间区域,内有胰腺、十二指肠降部、水平部及升部,升、降结肠等器官。
2、肾周间隙:位于肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域,内有肾上腺、肾、肾脂肪囊和输尿管腹段等。;3、肾旁后间隙:位于肾后筋膜、侧锥筋膜和腹横筋膜之间的区域,内有肾旁脂体、腰交感神经干、乳糜池和淋巴结等。;(二)、腹膜后间隙交通:
1、同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜在相通;
2、两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通;
3、两侧的肾周间隙在中间是否相通存在争议,多数人认为潜在相通。
4、两侧的肾旁后间隙中线不相通,但通过腹前壁的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通。
5、盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙,直肠、乙状结肠的病变也容易波及腹膜后间隙。
6、任何一个间隙的病变,可因脓液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。;原发性腹膜后肿瘤不常见,但种类繁多,根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下4大类型:间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明或不能分类的肿瘤。
原发性腹膜后肿瘤约80%以上为恶性。腹膜后腔由于解剖位置隐匿,发生此处的肿瘤早期常缺乏自觉症状,当肿瘤长至较大时,患者常因触及腹部包块或因肿瘤压迫、刺激邻近脏器产生相应症状而就诊。;原发性腹膜后肿瘤的病理分类;(一)腹膜后肿瘤的影像诊断需要解决的问题:
1、病变的部位——定位诊断是影像学要解决的主要问题
2、病变与其他器官的关系
3、定性诊断;1、腹膜后原发性肿瘤有以下定位征象:
1.1、肿瘤后方无肠管包绕;
1.2、肿瘤与相邻腹膜内器官脂肪间隔完整;
1.3、肿瘤相邻腹膜血管向对侧或前方移位;
1.4、肿瘤相邻脊柱受侵;
1.5、肿瘤相邻腹膜后器官向前移位;
1.6、肿瘤包裹主动脉或下腔静脉;
1.7、肿瘤与相邻后腹壁肌肉界限不清;
1.8、毗邻腰大肌受压变形。
;2、腹膜后间隙肿块的特点:
1.1、肿块与肾、输尿管关系密切,肾周脂肪轮廓消失,肾、输尿管受压移位。
1.2、肿块紧贴腰大肌,腰大肌团块增宽或受压变形,密度不均,脂肪轮廓消失。
1.3、腹主动脉、下腔静脉、肾静脉受压前移。
1.4、肿块巨大,其前缘因壁层腹膜(或同时有肾前筋膜)的被覆而多显光整,即使接近或抵达前腹壁,二者间仍可见窄条状或新月形低密度影。;腹膜后良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤多见,常呈圆形或椭圆形肿块,边界清楚,和邻近结构多有明确分界。而恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多,形态多不规则,常呈分叶状,一般较大,呈侵袭性生长,边界多不清楚,中心易坏死、出血和钙化等,周围脂肪间隙不清。
1、一些常见良性肿瘤特殊征象:
1.1、脂肪瘤:呈均一脂肪性低密度。
1.2、畸胎瘤:含有三个胚层组织结构而呈多种成分的囊实性肿块,其中包括低密度脂肪组织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶。;1.3、神经源性良性肿瘤:包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节、副神经节瘤(腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤),通常位于脊柱两旁,多表现为边界清楚的软组织肿块,密度可从水样到肌肉密度,增强实性部分明显强化。
2、另有一些肿瘤虽表现不具特征性,但根据病变位置、临床表现,也可作出提示性诊断。如位于脊柱两旁的肿瘤常为神经源性肿瘤;若病
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