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类风湿关节炎RheumatoidArthritisRA
一.概念类风湿关节炎(Rheumatoidarthritis,RA)是一种主要侵犯周围关节的全身性自身免疫性疾病临床特征:为慢性、对称性、多关节炎,严重时可造成关节畸形基本病理改变:滑膜炎(synovitis)
RA可以高度致残70%以上的RA患者存在关节侵蚀性改变约90%发生在疾病的前2年约14%在发病的12月以内就停止工作36%在疾病发生41个月时停止工作BrJRheumatol,1996,35:235
RA患病人数多我国的患病率为0.32~0.36%RA患病总人数500万以上
女性患病率高患病率0.32~0.36%,低于欧美白人1%。好发于中年女性发病年龄20~60岁,45岁左右最常见男女之比1:3
尚不清楚,主要和以下两个原因有关:1.易感性:与遗传因素有关。有研究表明具有HLA-DR4的人群发生类风湿关节炎的相对危险性较正常人群高3~4倍,一级亲属发生RA率11%,提示DR4分子是本病易感的遗传基础2.感染因素:如分枝杆菌、肠道细菌、EB病毒和支原体等和RA发病有关但未找到直接证据总之,目前的研究普遍认为在一定的遗传背景下(内因),受到外界因素的刺激(外因)如慢性感染等导致机体免疫紊乱而发病二、病因
发病机制某种抗原吞噬消化递呈T细胞滑膜-巨噬细胞B细胞IL-1-6-8TNF-aIL-2r-干扰素类风湿因子激活IL-1促进花生四烯酸代谢、激活胶原酶和破骨细胞TNF直接参与炎症过程r-干扰素和IL-2促进巨噬细胞的增殖IL-2促进淋巴细胞的增殖
病理
----滑膜炎
----血管炎
基本病理改变滑膜炎①滑膜细胞增生1~3层→5~10层②滑膜下层大量淋巴细胞增殖形成淋巴滤泡,其中有大量淋巴母细胞,类风湿因子在此产生。③绒毛和血管翳,是造成关节破坏的病理基础。
NormalAbnormal??
病理关节外表现的病理基础血管炎
??临床表现clinicalsituation
关节表现
ArticularManifestations
关节外表现
Extra-ArticularManifestations
??
关节表现慢性、对称性、多关节炎晨僵(MorningStiffness):其持续时间与炎症的严重程度成正比(95%)典型受累部位:腕、近端指间关节(PIP)、掌指关节(MCP)等小关节疼痛与压痛pain远端指间关节(DIP)很少累及
关节表现
肿胀Swelling梭形肿胀由于关节积液和滑膜炎引起----特征性改变
关节表现畸形Deformity手指关节尺侧偏斜、天鹅颈样畸形
?畸形Deformity手指关节尺侧偏斜、天鹅颈样畸形关节表现
关节表现?畸形Deformity手指关节尺侧偏斜、天鹅颈样畸形
关节表现
??Deformity
关节表现
??knee
关节表现
??Hip
关节表现
??feet
关节表现
?可有贫血、全身乏力、发热、类风湿结节、可表现为指、趾端坏死、皮肤溃疡、外周神经病变等及淋巴结肿大。?心脏受累可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。?呼吸系统受累可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病等。?主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变。关节外表现
⑤神经系统除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。⑥贫血是RA最常见的关节外表现,属于慢性疾病性贫血,常为轻至中度。⑦消化系统可因RA血管炎、并发症或药物治疗所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有巩膜炎,可能由血管炎所致。还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解。关节外表现
关节外表现皮肤、眼、肺心、肝肾、胃肠、神经、血液等?类风湿结节rheumatoidnodules(20~30%)出现于20~30%的患者,主要出现于关节隆突部位和受压部位之皮下,如前臂、肘鹰嘴突附近、枕和跟腱,表明
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