- 1、本文档共33页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
肌营养不良症;肌营养不良;假性肥大型;一、假肥大型肌营养不良症;1、杜氏肌营养不良;临床症状:;激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。
因此病人有必要睡觉时戴上眼罩或者蒙上眼睛
首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。
出现上楼或者从座椅上站起困难。
激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。
由仰卧站立时由于股肌和髂腰肌的无力,患儿必须先转为俯卧位,然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次露附,方能直立.称为Gowers征。
FSHD的进展通常非常缓慢
常染色体显性遗传Ⅰ型,Ⅱ型
常染色体隐性(LGMD2)
发病早期,病人往往不能有效地向远处投球。
四、肢带型肌营养不良症(LGMD)
一般不会发生:丧失知觉,大小便失禁,性功能障碍。
一般至9-12岁患儿不能行走,要坐轮椅。
几乎仅见于男孩,发病率约为1/3500活男婴。
可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。
发病早期,病人往往不能有效地向远处投球。;
90%患儿双腓肠肌假性肥大,是因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填,故体积增大而肌力减弱,触之坚硬;
一般至9-12岁患儿不能行走,要坐轮椅。;2、贝克型肌营养不良;遗传方式:;二、面肩肱型肌营养不良;FSHD的进展通常非常缓慢
很少影响心脏或呼吸系统,一般认为它不会危及生命,大部分患者都有正常的寿命。
男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状。
幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。
;临床症状:;一、假肥大型肌营养不良症
病人皱眉或者张嘴比较费劲,因此不能吹气球、使用吸管和吹口哨。
因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆,呈典型鸭步态
FSHD的进展通常非常缓慢
激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。
二、面肩肱型肌营养不良
病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。
FSHD的进展通常??常缓慢
因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆,呈典型鸭步态
几乎仅见于男孩,发病率约为1/3500活男婴。
多在40岁左右起病,表现为眼睑下垂、眼外肌麻痹。
90%患儿双腓肠肌假性肥大,是因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填,故体积增大而肌力减弱,触之坚硬;
病程长,发展相对缓慢,有一段正常的生活期,故称之为“良性型”
几乎仅见于男孩,发病率约为1/3500活男婴。
病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。
LGMD2则分LGMD2A,2B,2C,2D,2E,2F,2G和2H,共8种类型,
由于肩胛骨不能自由滑动,因而会使病人手臂活动范围受到一定限制,然而这项手术可以让手臂更好地发挥作用。;2.肩部肌无力;翼状肩;3.小腿肌无力;4.臀部肌无力;除肌无力之外
肌肉炎症有些患者的免疫系统可能攻击自身的肌肉组织。;遗传方式:;治疗措施;三、眼咽型肌营养不良;四、肢带型肌营养不良症(LGMD);遗传方式:;五、远端型肌营养不良;遗传方式:;六、.强直性肌营养不良;常染色体显性遗传病;;1;复合疗法;疾病预防;感谢观看
文档评论(0)