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54.特发性肺动脉高压
概述
特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH）
指一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血
管疾病，不伴随任何可能导致该种情况的基础疾病，患者往往合并不同
程度右心功能衰竭甚至死亡。
病因和流行病学
IPAH病因尚未阐明。遗传学研究已发现9个与PAH相关的致病
基因（分别为BMP
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