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血管炎与DAH
2024年知识更新
主诉:间断多关节肿痛4个月,加重伴双下肢皮疹1天
病例初览
初诊:类风湿性关节炎、痛风性关节痛、高尿酸血症、肾功能不全等
治疗:非甾体抗炎药、甲泼尼龙片、来氟米特片
止血
激素(2mg/kg)
环磷酰胺(0.5g)
气管镜检查
血氧饱和度下降
肺出血增多
少尿
肌酐、尿素升高
转入重症医学科
入ICU:
SpO288-93%,心率:80次/分,BP112/78mmHg
机械通气状态(PCV,支持压力25cmH2O,FiO2100%,PEEP15cmH2O,气道压40cmH2O)
去甲肾上腺素0.03ug/kg/min
双肺广泛湿啰音
四肢水肿,双下肢散在皮疹
辅助检查(异常)
支气管镜检查:
气管及支气管内大量血痰伴凝血块;未发现支气管内病变或者局部出血。
肺泡灌洗:
灌洗血色逐渐变浓
白细胞23.46(10^9/L),血红蛋白71(g/L),血小板316(10^9/L),C反应蛋白190.33(mg/L);
氧合指数87.7(mmHg)
尿素37.00(mmol/L),肌酐367.9(umol/L),尿酸508.7(umol/L);
肝功能正常
凝血功能正常
胸片
双肺可见多发团片状高密度影
主要诊断
弥漫性肺泡出血(DAH)
Goodpasture综合征?
ANCA相关性血管炎?
系统性红斑狼疮(SLE)?
其他?
急性肾功能不全
再次送检:
GBM
ANCA
诊疗计划
送检:
GBM
ANCA
抗核抗体18项
肾脏穿刺活检
糖皮质激素
免疫球蛋白
血浆置换
ANCA两项、GBM检测:
肾穿刺结论:符合新月体性肾小球肾炎。
修正诊断
ANCA相关性血管炎
弥漫性肺泡出血
ANCA相关性血管炎肾损伤
美罗培南
利奈唑胺
糖皮质激素(0.5g*3天)
环磷酰胺(0.5g)
免疫球蛋白(25g*5天)
血浆置换(连续5次+隔日5次)
利妥昔单抗(200mg2次)
机械通气
CRRT
改善脏器功能
稳定内环境
派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、伏立康唑
止血
机械通气
CRRT
改善脏器功能
稳定内环境
诊
疗
经
过
诊
疗
经
过
诊
疗
经
过
治疗第4天
治疗第9天
治疗第14天
DAH
弥漫性肺泡出血
类似蝙蝠症,以双肺门周围阴影为主,为GGO或者肺实变
血管炎与DAH
血管炎的分类
GPA
ANCA相关性血管炎;主要累及小血管,累及全身各个系统
MPA
ANCA相关性血管炎;系统性、坏死性小血管炎,常累及肺和肾(肺泡出血+肾小球肾炎)
EGPA
ANCA相关性小血管炎:伴有嗜酸性粒细胞浸润的肉芽肿性系统性坏死性小血管血管炎
SLE
继发性小血管炎:免疫球蛋白和补体在肺泡间隔和血管壁的颗粒状沉积导致的血管炎
Good-Pasture综合征
抗GBM抗体阳性;主要累及肾小球及肺泡的毛细血管
药物继发性血管炎
丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性血管炎-弥漫性肺泡出血
女,24岁,甲亢病史,平素口服丙基硫氧嘧啶(50mgqd)
1月前新冠感染
1周前发热、腹泻
因高热、呼吸困难、血氧下降、黑便、重度贫血来院
其父为IgA血管炎
一、改善缺氧性呼吸衰竭
一、改善缺氧性呼吸衰竭
1、立即停止抗凝药物或者逆转抗凝药物
2、改善凝血功能
3、必要时可使用VII因子
4、使血小板计数50*109
重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa)
二、凝血最佳化
三、ANCA相关性血管炎的治疗
1、糖皮质激素
2、免疫球蛋白
3、环磷酰胺
4、利妥昔单抗
5、血浆置换
三、ANCA相关性血管炎的治疗
1、以环磷酰胺为基础的方案
环磷酰胺是绝大多数ANCA相关性血管炎临时缓解的主要药物。
患者多在治疗开始后9个月进入缓解。
静脉注射比口服可使环磷酰胺暴露量减少约50%。
疾病复发很常见,且高糖皮质激素治疗负担和环磷酰胺的毒性持续存在,故建议短期应用。
三、ANCA相关性血管炎的治疗
2、以利妥昔单抗为基础的方案
抗CD20单克隆抗体
多个小样本研究表明可以诱导缓解
对复发及抵抗的患者有效
远期疗效不明
作为挽救性治疗值得期待
三、ANCA相关性血管炎的治疗
3、Avacopan
是一款口服给药的选择性补体C5a受体(C5aR)抑制剂
用于治疗两种主要的抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)相关血管炎:显微镜下多血管炎(MPA)和肉芽肿伴多血管炎(GPA)。
三、ANCA相关性血管炎的治疗
4、血浆置换
用于诱导存在其他治疗禁忌、耐受不良或无法获得其他药物的患者的缓解。
eGFR≤30mL/min/1·73m²的患者,不建议使用
可疑DAH
经BAL确认为DAH?
排除DAH,寻找其他诊断
否
潜在的瓣膜性心脏
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