腹膜后肿瘤-学生版ppt【81页】.pptx

儿童腹膜后肿瘤;目的及要求;肾母细胞瘤

神经母细胞瘤

畸胎瘤;肾母细胞瘤;肾母细胞瘤（Nephroblastoma，Wilmstumor）

是最常见的腹部恶性肿瘤之一，占儿童肿瘤的7%-10%。发病率1-2/1000000，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。

好发年龄1-3岁，男性发病略高。一般为单侧，偶有双侧发病。;肿瘤可能起源于后肾胚基，为发生于残留未成熟肾脏的胚胎性肿瘤。

其发生可能涉及WT1，WT2，P53等基因。

可伴发于某些综合征。

Denys-drashsyndrome

Beckwith-wledmannsyndrome

WAGRsyndrome;二、病理及组织分型;肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨。;组织学

肿瘤来源于间叶组织。包含肾源性间质及上皮。

组织学特征是具有幼稚的肾小球或肾小管样结构。

细胞成分包括胚芽细胞、上皮细胞和间质细胞三种;根据预后情况将组织学类型分为两大类：

预后良好型（FavorableHistologictypes）

预后不良型（UfavorableHistologictypes）

;预后良好型（FH）

典型肾母细胞瘤不同程度上皮变异

囊性肾母细胞瘤由弥散的多房性囊肿构成，囊间隔存在分化不良细胞

中胚叶细胞肾瘤;预后不良型（未分化型）（UFH）

细胞异型性明显，弥散性生长

间变型（局灶间变、弥漫间变）

间变细胞：是指细胞从高度分化状态转变为较低度分化状态的过程。间变后的细胞有显著的异形性，也可出现异常核分裂。是恶性肿瘤的病理特征之一。

杆状细胞型

透明细胞瘤（透明细胞肉瘤）

;三、临床表现;腹部肿块

早期无症状，90%以上以腹部肿物为首发症状。

肿块质地坚硬，表面可有结节，无明显压痛，晚期肿块固定不动。;2.腰痛或腹痛

约1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表现为局部不适甚或绞痛；

如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压，常为肿瘤肾包膜下出血；

肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。;3.血尿

不常见，可在病程晚期出现（突破肾盂肾盏）。但75%症例可有镜下血尿。;4.高血压

见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压缺血，肾素分泌过多或肿瘤自分泌肾素。

5.并发症

急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖、wilms肾炎；

6.转移症状

肺转移症状、腹水、心衰；

7.全身症状

发热、乏力、烦躁、食欲下降，体重下降等。;四、诊断;影像学检查

1.B超：原发灶、瘤栓;2.静脉尿路造影（IVU）临床最常用方法;3.CT;4.MRI

5.血管造影

6.其他：胸部x线检查;临床分期：

根据肿瘤单双侧、浸润转移范围、术后残余

等因素，NWTS-5将WT临床分为5期。

;Ⅰ期：

肿瘤局限在肾，包膜完整，可完整切除；

切口边缘无肿瘤残存；

术前未破裂或未活检；

;II期：

单侧肿瘤突破到肾包膜外，包膜受累，但可完整切除；

切除边缘无残留；

手术前或术中有针穿刺活检或肿瘤有溢出

无淋巴转移。;III期：

单侧肿瘤，局限于腹部的非血行转移；

手术未完整切除；

术前或术中包膜破裂，肿瘤明显溢出；

腹部或盆腔淋巴结有转移。;IV期：

有血行转移

腹部或盆腔以外的远处淋巴结转移

V期：

双侧肾母细胞瘤;鉴别诊断;五、治疗;治疗方案

手术

化疗

放疗

其他;手术-根治性肾母细胞瘤切除术

适应症：肿瘤较活动，无远处转移。

手术范围：肿瘤及患肾、输尿管、肾周筋膜、肾周淋巴结清扫、静脉瘤栓。;化疗

（1）术前化疗

优点：瘤体缩小、包膜增厚、利于切除；

缺点：干扰组织病理分型，影响分期。

多用于肿瘤巨大，手术切除困难者。

方案：VCR+ACTD，一般4-6个疗程。;（2）术后化疗

常用药物：

长春新碱（VCR）使有丝分裂停止于中期。

更生霉素（ACTD）抑制RNA的合成，阻止蛋白质的合成。

表阿霉素（ADR）抗生素类抗肿瘤药。从而抑制DNA和RNA的合成。

环磷酰胺（CTX）烷化剂类抗肿瘤药，细胞毒作用，非细胞周期特异性。

其他：VP-16，顺铂、卡铂;化疗方案选择原则：临床分期+组织类型

I、II期：VCR+ACTD

III、IV期：VCR+ACTD+CTX/ADR/VP-16;3.放疗

术前放疗应用较少

术后放疗;4.其他治疗手段：

介入治疗

HIFU;复发瘤及转移瘤治疗

化疗+手术+放疗

双侧肾母细胞瘤治疗

治疗原则：尽量保留肾实质切除肿瘤;预后影响因素

病理分型

肿瘤分期

患儿年龄及肿瘤体积

合理治疗方案;鉴别诊断;神经母细胞瘤;一、概述;起源于肾上腺髓质以及交感神