肺淋巴管平滑肌瘤PTT【21页】.pptx

肺淋巴管平滑肌瘤;;概述

PLAM是罕见病,占弥漫性肺间质疾病的比率1%

PLAM与雌激素关系密切(几乎均发生在绝经前妇女，70%发生在20~40岁之间，仅5%发生在50岁以后,绝经之后的病人多长期接受雌激素治疗)

无特效治疗方法

预后不佳

;★关于PLAM的概念：

而LAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。

③干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣

肺功能和组织病理学可提示预后。

肺功能和组织病理学可提示预后。

肺功能和组织病理学可提示预后。

5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚；

5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚；

结合临床病史，年龄，性别有助于鉴别。

5~5cm之间，囊壁的厚度一般2mm。

分期：两期：①早期：终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞，肺泡扩张，肺泡内主要为增生的II型肺泡上皮细胞及含铁血黄素巨噬细胞；

肺功能和组织病理学可提示预后。

★关于PLAM的概念：

肉眼:见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。

同时可见大多角形细胞，胞浆清晰为类上皮细胞。;一、病理

肉眼:见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。

镜下：病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。

分期：两期：①早期：终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞，肺泡扩张，肺泡内主要为增生的II型肺泡上皮细胞及含铁血黄素巨噬细胞；②晚期：出现胶原形成的结节，肺泡明显扩张。平滑肌增生明显，呈饱满梭形具有圆形或卵圆形核，胞浆苍白。同时可见大多角形细胞，胞浆清晰为类上皮细胞。;;临床表现：

（一）症状：

①呼吸困难：缓慢进展——主要症状

②反复自发性气胸：单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

③干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣

④肺外症状：乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水

⑤其它：子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤;

肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

;辅助检查

（1）X线：

①胸片：可无明显异常，或表现为磨玻璃影→弥漫性小结节，从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同时有不规则的网纹和线条状阴影，多呈均匀性分布→模糊不清的少量囊性变（一般囊肿直径1cm时胸片才能显示。）→大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。

同时可见单侧或双侧胸液。

★②胸部CT：重要手段—胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿

全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.5~5cm之间，囊壁的厚度一般2mm。早期约50%患者出现磨玻璃影。如出现片状阴影则提示出血。以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合，故HRCT即可用于诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变;;（2）肺功能检查：

肺总量（TLC）增大，残气（RV）和RV/TLC增加，常见气流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、FEV1/FVC下降。

肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。

常出现气体交换异常，弥散功能（Dlco）显著降低，PA-aO2增大。;★诊断

主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现;鉴别诊断

（1）纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺)：

其囊性气腔直径为1mm~2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚；

肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。

;（2）)神经纤维瘤病:

此病亦可见囊状气腔，但其分布与LAM不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。;（3）支气管扩张：

其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与LAM相鉴别。

;（4）肺组织细胞增生症

与LAM相似，但囊状影的同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。;（5）肺气肿：

与LAM相仿，鉴别时较难。

但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉；

而LAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史，年龄，性别有