间质性肺疾病的【39页】.pptx

间质性肺疾病的

诊断和治疗;一、概念：;间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后更差，慢性炎症是其主要的病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质，国际上自1998年至今已有3次大的分型变化。;二、病因;（一）已知病因

1、职业和环境因素：

（1）吸入无机粉尘：二氧化硅-矽肺、石棉肺、煤工尘肺等。

（2）吸入有机粉尘导致外源性过敏性肺泡炎（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等）。

（3）有害气体或烟雾：硝酸、硫酸、二氧化硫、金属氧化物。

2、放射性肺损伤：如放谢性肺炎。;3、药物：

（1）抗肺瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨喋呤等。

（2）心血管药物：胺碘酮等。

（3）抗癫痫药：苯妥因钠、卡马西平。

（4）其他：呋喃妥因、降糖药、避孕药、非甾体抗炎药、海洛因、秋水仙碱、美沙酮及抗抑郁药。;4、感染因素：病毒、真菌、细菌、寄生虫的感染。血型播散型肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、农民肺、空调肺等。;5、其他：ARDS呼吸窘迫综合征恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应等。;（二）原因未明者，有下列疾患：

1、特发性间质性肺炎（IIP）：

（1）特发性肺纤维化

（2）急性间质性肺炎

（3）呼吸性细支气管炎间质性肺病

（4）淋巴细胞性间质性肺炎。;2、肉芽肿或血管炎相关疾病：

（1）结节病

（2）Wegener肉芽肿

（3）坏死性结节样肉芽肿病;3、结缔组织疾病

（1）类风湿性关节炎

（2）全身性硬化症

（3）系统性红斑狼疮

（4）多发性肌炎/皮肌炎

（5）干燥综合征

（6）混合性结缔组织病、强直性脊柱炎。;4、遗传相关：

（1）家族性肺纤维化

（2）结节性硬化症

（3）神经纤维瘤等;5、其他：肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉着症、支气管肺淀粉样变。;三、临床表现;体格检查：重度低氧血症患者可有紫绀、杵状指、趾，呼吸心率加快，两下肺可闻及湿罗音。;四、辅助检查;2、肺功能检查：肺弥散功能减退是最早期明显改变，并限制性通气功能障碍，肺容量下降。;3、X线：胸片急性期类似支气管肺炎表现，有广泛的小结节样及斑片状阴影，慢性期为细的网状和条纹状阴影，有时伴有小片状阴影，晚期可呈小的蜂窝状阴影，膈肌上升，体积缩小。;肺CT：毛玻璃样改变，网格状线条状影反映纤维化，小结节状影、片状实变影，并囊状影或蜂窝样改变为肺泡结构严重破坏，晚期纤维化结果。;4、67镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围和程度，扫描阳性说明下呼吸道内存在活动性炎症。;5、支气管肺泡灌洗：将灌洗液进行细胞学、细菌学生化和炎性介质的检测，特发性肺间质纤维化表现为中性粒细胞性肺泡炎，活动期细胞总数可增加5倍，中性粒细胞比例增加，部分病人嗜酸性粒细胞增加。;6、肺活检：经纤支镜肺活检，胸腔镜或开胸肺活检进行病理学检查是诊断的重要手段。经皮肺活检有并发气胸可能，较少用。;7、全身系统检查：间质性肺疾病是全身疾病的肺部表现，故全身检查很重要。如结缔组织疾病的血清学检查及其他器官检查等。;五、诊断：;六、治疗;由于病变常致小气道阻塞，可合并支气管痉挛，支气管扩张剂如氨茶碱，β2受体激动剂也可考虑用，并加用止咳药，如发生呼衰，按呼衰处理。;下面介绍特发性肺间质纤维化（IPF）;发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属，自身免疫，病毒感染和吸烟等因素有关，遗传基因对发病过程可能有一定影响。导致肺泡上皮损伤和基底膜的破坏，成纤维细胞募集，增生，致使胶原纤维和细胞外基质过度生成。慢性炎症是主要病理基础。;临床上起病隐袭，主要的症状是进行性呼吸困难，早期症状可不明显，仅于运动后易疲劳和气短，随着病情进展逐渐加重，患者可干咳或阵咳，有少许白痰或带血丝，晚期常继发细菌感染，痰呈脓性，伴发热。50-70%可有杵状指，早期肺部无异常体征，晚期两下肺有湿罗间，紫绀、消瘦，最后发生呼衰。;胸片：双肺呈弥漫性网格状或小结节样浸润影，以两下肺和外周明显，后期肺容积减小，随着病情进展，可出现多发性囊状蜂窝样改变（蜂窝肺）。肺功能为限制性通气功能障碍和弥散量减少。;诊断：典型的临床表现、体征、胸片或CT、肺功能诊断不难，确诊需病理活检证实。;治疗：;硫唑嘌呤：每日2-3mg/kg，开始50mg/日，后增量，每日最大量不超过150mg。;或环磷酰胺：每日2mg/kg，开始每日50mg，最大剂量不超过150mg。用细胞毒药物时，应每周查血、尿常规，每月查肝肾功能，治疗维持6个月，若反应良好，可根据情况继续应用，停用细胞毒药物宜在皮质激素之前。长期应用免疫抑制剂时，应防止结核或其他细菌的机会感染。;抗氧化剂的治疗：谷胱甘肽作为一种有效的氧自由基清除剂，可抑制肺成纤维细胞的增殖，减少肺损伤和纤维化，可作为辅助治疗。;;;谢谢！