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肺神经内分泌肿瘤
Pulmonaryneuroendocrinetumors
IncidenceofNeuroendocrineTumorsYao,JC,etal.JClinOncol2008;26:3063-3072.
WHO/IASLC/ATS/ERSPreinvasivelesionsDiffuseidiopathicpulmonaryneuroendocrinecellhyperplasia(DIPNECH)CarcinoidtumorTypicalcarcinoid(TC)Atypicalcarcinoid(AC)SmallcellcarcinomaCombinedsmallcellcarcinomaLargecellneuroendocrinecarcinoma(LCNEC)-CombinedLCNEC
DIPNECH女性，50-70岁可无症状慢性干咳、呼吸困难影像表现：磨玻璃影，双肺多发结节，细/支气管增厚，闭塞性细支气管炎可发展为TC/AC皮质激素、a-IFN、生长抑素，化疗
DIPNECH100casesreviewedFemale89%诊断平均年龄57.8诊断前症状持续3-30年63%存在通气性障碍55例随访，66%病情稳定，27%缓慢进展，11%非疾病相关死亡SSA6例，SD
TCACLNECSCLCNETGradeWellG1WellG2PoorG3PoorG3Mitosis/10HP22-10≥10often≥10≥10often≥50Ki-67%3%3-20%20%20%ClinicalYoung/maleorfemale/non-smokerYoung/maleorfemale/non-smokerOlder/male/smokerOlder/male/smokerLunglocationCentralPeripheralMidzoneorperipheralCentralRateofregionalmetastasis5–15%25%40%90%
SmallCellLungCell
-aforgottendiseaseintargetedera？！
病理分类WHO/IASLC肺上皮性肿瘤组织学分类1.3.2.小细胞癌(Smallcellcarcinoma)变异(Variant)1.3.2.1.混合性小细胞癌(Combinedsmallcellcarcinoma)SCLC混合任何一种NSCLC成分，常见包括腺癌、鳞癌和大细胞癌（LCNEC），较少见的梭形、巨细胞癌等
临床特点男性约占80%典型表现：肺门部原发肿瘤纵隔LN形成的大肿块、远处转移中央型占80%空洞少见胸腔积液发生率与其他类型相近伴瘤综合征
受累器官组织诊断%尸检%纵隔淋巴结66-8073-87肝21-2769骨27-4154肾上腺5-3135-65骨髓15-30NA脑10-1428-50腹膜后淋巴结3-1229-52锁骨上淋巴结1742胸腔积液16-2030对侧肺1-128-27软组织519
SCLC-StagingHistoryandphysicalexaminationRoutinehematologicandserumchemistrytests,LDHChest+(upper)abdomenCTscanBonescanCTwithcontrastorMRIofthebrainPET:?invasiveprocedures/betterdefinitionofirradiationfield,possiblefutureroleforbetterptstaging
VALG：SCLC-Staging-limited-stagedisease:tumorconfinedtoonehemithoraxwithorwithouthomolateralnodes/pleuraleffusionthatcanbeencompassedwithinasingletolerableradiationtherapyport-areasofcontroversy:contralateralhilarorsupraclavicularnodesormalignant
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