脊柱裂讲座【46页】.pptx

脊柱裂病的神经外科治疗汤锋武

神经管发育畸形（Lemire1988JAMA）神经胚形成缺陷神经胚形成后缺陷（迁移异常）发育阶段脑部异常无脑畸形脑裂畸形；胼胝体发育不良脊椎裂病脊髓脊膜膨出；脊髓膨出脊髓纵裂；脊髓空洞风险因素：1.孕期维生素缺乏（B12和叶酸）；2.母体的热暴露，如热疗、桑纳浴房；3.孕期使用丙戊酸增高1－2％；4.孕前和孕期肥胖；5.滥用毒品。

病理分类（有无神经基板的外露）：开放性闭合性临床分类显性脊柱裂囊性脊柱裂隐形脊柱裂隐形脊柱裂

A脊髓脊膜膨出（退化的神经基板外露）B脊髓脊膜膨出（包块由瘢痕样皮肤覆盖）C颈部脊膜膨出D骶尾部脊膜膨出

a,b脊膜鹏出c,d脊髓脊膜膨出e,f颈段脊膜膨出abcdef

A异常毛发；B皮肤小凹；C色素小凹；D皮毛窦；E血管痣；F疣状物；G指状突起；H色素痣；I皮肤隆起。

a脂肪脊髓裂b脂肪脊膜膨出c脊髓纵裂d终丝脂肪瘤e皮毛窦f紧张增粗终丝g椎管内错构瘤伴脊髓空洞

存在问题：1.是否需要手术？是否需要早期手术？2.不同临床类型神经功能损害有无区别？3.不同临床类型的手术时机。

临床资料共收治脊柱裂患者578，其中男286例,女292例;年龄1d~1月个月283例(35.0%),4~12个月137例(16.9%),1~18岁390例(48.1%)。如表年龄组别例数（％）男：女就诊主要原因1天-1月(新生儿)1月-1岁(婴儿)1-3岁(幼儿)3-8岁(学龄前)8-18岁(青少年)18岁(成人)13（3.4）74（19.5）93（24.6）122（32.3）52（13.8）24（6.3）7：632：4243：5058：6432：2014：10颈及腰骶囊性包块伴感染或脑脊液瘘颈及腰骶增大的囊性包块皮肤改变、尿失禁，少数伴行走困难尿便障碍可伴足畸形足畸形伴尿便障碍运动及尿便障碍或者腰骶疼痛

SBNS*（SpinaBifidaNeurologicalScale）分级评分系统运动功能计分正常减弱能抬举对抗重力活动不能抬举微弱活动不能活动654321反射功能计分正常亢进减弱消失4321尿便功能计分正常残余尿增多肾和输尿管积水部分尿什锦完全尿失禁大便干燥药物排便辅助排便大便无知觉54321SBNS总分ⅠⅡⅢⅣⅤ1514－109－543*OiS.ChildsNervSyst1992,8(6)337-342

临床分类与SBNS评分?临床分类脊柱裂神经功能评分新生儿(n=13)婴儿(n=74)幼儿(n＝93)学龄前(n=122)青少年(n=52)成人(n=24)开放性脊柱裂(OSD)脊髓脊膜膨出(MMC)闭合性脊柱裂(CSD)脊膜膨出(MC)脂肪脊髓脊膜膨出(LMC)脂肪脊髓裂(LS)终丝脂肪瘤(F.fT)终丝紧张(T.fT)脊髓裂畸形(SC)其它(Others)?9.5±1.4?14±0.812.2±1.8----------?8.4±1.8*?12.2±2.212±2.212.2±2.212±2.3--13±1.312±2.3?5.5±2.3*?10.4±2.510.4±2.510.2±2.310.3±2.511±2.313±1.510±2.5?5.3±2.5*5.7±2.4#?9.1±2.49.3±2.29.5±2.410.2±2.212.3±2.09±2.5?5±2.7*?5.5±2.5#8.2±2.78.5±2.88.2±2.69±2.59.7±2.28±2.7?3±1.