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风湿病引起急性发热的鉴别诊断;发热的病因;哪些疾病可以引起发热?;风湿热;除发热外,临床上提示风湿热的症状为游走性多关节炎,常常发生在膝、腕、肘、肩等大关节,伴红肿热痛,但不留关节畸形。另一重要临床表现为心脏炎,可有心悸、气促,重者发生心力衰竭。环形红斑、皮下结节多发生于儿童,临床少见,舞蹈症也仅见于儿童。
1992年美国风湿病学会制定的风湿热诊断标准:主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节。次要标准有关节痛、发热、心率增快、ESR增高、P-R间期延长。凡有两项主要表现或1项主要表现和2项次要表现,并有近期链球菌感染证据,如ASO增高或咽拭子培养阳性者可确定风湿热诊断。
病需与发热、关节痛为临床表现的其他疾病相鉴别。
1.系统性红斑狼疮(SLE)本病有发热、关节炎、心脏损害和血沉增快、应与急性风湿热鉴别。出现皮疹(如蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、肾损害、血细胞减少,以及抗核抗体和抗ds-DNA抗体阳性、补体C3下降、C-反应蛋白正常等,是与风湿热的鉴别要点。;急性风湿热;系统性红斑狼疮;;表1.美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准
1.颊部红斑
固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位
2.盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3.光过敏
对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到
4.口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液
;6.浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7.肾脏病变
尿蛋白0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8.神经病变
癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱
9.血液学疾病
溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少
10.免疫学异常
抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的???毒血清试验假阳性三者之一)
11.抗核抗体
在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常
;3.SLE病情活动性和病情轻重程度的评估:
(1)SLE活动性表现
各种SLE的临床症状,尤其是新近出现的症状,均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标,也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有:中枢神经系统受累(可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等,但需排除中枢神经系统感染),肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿),血管炎,关节炎,肌炎,皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、粘膜溃疡),胸膜炎、心包炎,低补体血症,DNA抗体滴度增高,不明原因的发热,血三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制),血沉增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括:SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex),SLAM(SystemicLupusActivityMeasure),OUT(HenkJanOutscore)等。其中以SLEDAI最为常用(见附录表2),其理论总积分为105分,但实际绝大多数患者积分小于45,活动积分在20以上者提示很明显的活动。
(2)SLE病情轻重程度的评估
轻型SLE为:SLE诊断明确或高度怀疑,临床病情稳定,SLE可累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节)功能正常或稳定,呈非致命性,无明显SLE治疗药物的毒副反应。
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重型SLE包括:①心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压;②肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗塞,肺萎缩,肺间质纤维化;③消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎;④血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少(WBC1,000/mm3),血小板减少(50,000/mm3),血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成;⑤肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征;⑥神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征;⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。
狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重
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