《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读【48页】.pptxVIP

《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读

2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronalcell-surfaceorsynapticprotein)的自身抗体被陆续发现。经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害。广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′sbrainstemencephalitis)也属于AE的范畴。

边缘性脑炎(limbicencephalitis)边缘性脑炎（limbicencephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。

LE的临床类型病毒感染性LE(limbicencephalitiscausedbyvirusinfetion)自身抗体介导性LE(autoantibody-mediatedlimbicencephalitisAMLE)自身免疫疾病伴随的LE(limbicencephalitiswithautoimmunedisease)对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395

病毒感染性LE单纯疱疹病毒感染最多见免疫功能正常的病毒感染性LE中HSV-1占10%临床表现与其他LE类似CSFHSVPCR可以确诊及时应用阿昔洛韦可以降低死亡率

2AMLE抗细胞内抗体相关的LE抗Hu抗体相关的LE抗Ma2抗体相关的LE抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5(CV2/CRMP5)抗体相关的LE抗Ri抗体相关的LE抗两性蛋白抗体相关的LE抗细胞表面抗体相关的LE抗电压门控性钾通道(VGKC)复合体抗体相关的LE抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关的LE抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关的LE抗γ-氨基丁酸受体(GABAR)抗体相关的LE

自身免疫疾病伴随的LE部分原因不明的LE患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患者同时存在VGKC或NMDA受体抗体部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体共存现象对伴有其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗体

中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期

特异性抗原抗体相关性AE中枢神经系统副肿瘤综合征抗Hu抗体相关脑炎抗Yo抗体相关脑炎抗Ri抗体相关脑炎抗NMDA受体脑炎抗AMPA受体脑炎抗GABAB受体脑炎抗LGI1受体脑炎…….非中枢神经系统副肿瘤综合征桥本脑病狼疮脑病抗NMO-IgG相关脑病干燥综合症相关脑炎非特异性抗原抗体相关性AE神经系统结节病白塞氏病ADEM原发性中枢神经系统血管炎

本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。

自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体

1临床分类抗NMDAR脑炎AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与典型的边缘性脑炎有所不同。边缘性脑炎主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍；脑电图与神经影像学符合边缘系统受累；脑脊液提示炎性改变，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。其他AE综合征Morvan’ssyndrome抗GABAAR抗体相关脑炎抗多巴胺2型受体（D2R）相关基底节脑炎

2临床表现前驱症状与前驱事件抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后主要症状精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降癫痫发作言语障碍运动障碍与不自主运动：肢体震颤、角弓反张意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍：窦速、窦缓、中枢性发热等

其他症状睡眠障碍：可有各种形式，包括、失眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。CNS局灶性损害：相对少见，包括共济失调、复视、肢体瘫痪。周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2抗体相关的Morvan’ssyndrome可见神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现，抗GABABR相关边缘性脑炎可见肌无力综合征。

推荐意见抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎与其他AE综合症三类AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE抗NMDAR