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Mirizzi综合征

定义病因临床表现诊断治疗MirizziSyndrome

因胆囊颈管或胆囊管结石嵌顿和（或）其它良性病变压迫肝总管，引起梗阻性黄疸、胆绞痛、胆管炎、肝细胞损害的临床症候群。是慢性胆囊炎、胆石症的少见并发症。临床表现无特征性，术前诊断困难，术中处置不当可致胆道损伤。Mirizzi综合征

病因（1）胆囊管比较长且与肝总管并行一段；（2）胆囊管或胆囊颈结石嵌顿、胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管；（3）伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。（4）由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍；5-15mm

临床表现其临床表现不典型：（１）反复发作的右上腹痛合并发热，黄疸．（２）右上腹痛合并黄疸．（３）右上腹痛合并发热（４）或仅有有上腹痛．肝功能：血清胆红素升高；ＡＬＴ、ＡＬＰ升高。

临床分型1989年，Csendes根据结石突入肝总管程度分类1997年，Nagakawa根据诊断与治疗特点分类Ⅰ型：结石仅压迫肝总管；Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘管口径小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型：瘘管口径超过胆总管周径的1/3；Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。其中以Ⅱ，Ⅲ多见。Ⅰ型：胆囊颈部或胆囊管结石压迫胆总管；Ⅱ型：胆囊管与胆总管有融合；Ⅲ型：胆囊管结石压迫右肝管；Ⅳ型：胆囊管中无结石，由于胆囊三角炎症纤维化致胆管狭窄。

诊断—主要依赖于影像学检查B超CTERCPPTCMRCP

B超——首选Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现为（1）胆囊颈或管结石嵌顿，胆囊管可扩张;（2）肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张;（3）胆总管直径大小正常。Joseph描述胆总管直径正常，可见到扩张的胆囊管、肝总管及门静脉，即所谓的“三管征”(triplechannelsign)。不灵敏

ERCP(1)“反C征”?(2)Ⅰ型肝内外胆管轻到中度扩张，Ⅱ、Ⅲ型中到重度扩张，以肝总管及肝内胆管扩张为著，完全梗阻者上段不显影。(3)胆囊萎缩(4)部分合并胆总管结石。(5)部分胆总管下端炎性狭窄或结石梗阻致排空不畅，胆管不显影或显影不良。

治疗内镜取石手术治疗腹腔镜胆囊切除术Ⅰ型做胆囊切除术。但由于长期胆囊炎症导致胆囊萎缩，胆囊壁增厚，胆囊周围炎和周围组织包括胆总管紧密黏连，如果按照常规方法进行胆囊切除容易发生胆道损伤，引起严重的术后并发症。Ⅱ型瘘口较大者、Ⅲ型瘘口超过胆总管半径，难以修补且易发生术后胆瘘和狭窄，宜在胆囊切除后行Roux-en-y胆道空肠吻合术，于吻合口置T管引流。

Mirizzi综合征临床八年制07级五班臧思雯ThankYou！HappyNewYear！