anca相关性血管炎诊疗进展.ppt

PTU诱发ANCA有关血管炎的研究進展;提纲;血管炎是壹组以血管的炎症与破壞為重要病理变化的异质性疾病，其临床体現因受累血管的类型、大小、部位及病理特點不壹样而不壹样。

血管炎可以是單发疾病，也可以是某壹疾病的临床体現之壹，如系统性紅斑狼疮，类風湿关节炎、肿瘤，感染。;血管炎;什么是ANCA?;药物;ANCA的检测措施;C-ANCA是多发性肉芽肿(WG)的敏感指標，也少見于微小多動脉炎(MPA)，P-ANCA見于肾性血管炎（NCGN）及变应性肉芽肿血管炎（CSS）。

結合临床特性如发热、贫血、肺和肾功能损害等，ANCA阳性有助于诊断，但ANCA阴性不能排除ANCA有关性血管炎。

單纯免疫荧光阳性意义不大，單MPO阳性意义也不大。

持续ANCA阳性，而临床病情已缓和無需继续治疗。

ANCA转阴性後對变成阳性，要警惕疾病复发。;欧洲14個小血管研究中心联合開展對ANCA检查措施的评估，成果发現IIF法联合ELISA法值得推荐，如C-ANCA合并PR3抗体阳性，P-ANCA合并抗MPO抗体阳性，则两者用于诊断原发性小血管炎的特异性达99%。;特征;英国風湿病协會ANCA有关血管炎的治疗指南;英国風湿病协會ANCA有关血管炎的治疗指南;英国風湿病协會ANCA有关血管炎的治疗指南;注意事项;药物诱发的AAV;丙硫氧嘧啶(PTU)是硫脲类抗甲状腺药,是治疗甲状腺机能亢進最常用的药物之壹。

PTU不良反应与剂量有关,严重不良反应有ANCA有关小血管炎、粒细胞缺乏症、中毒性肝炎等。

PTU引起ANCA有关小血管炎,临床体現多种多样,可累及全身各個系统，重要為肾脏、关节、皮肤黏膜、呼吸系统、肌肉组织等。

肾脏受累最多見也最受重视，可体現為急性肾功能衰竭，也可体現為肾炎综合征，多以肾小球及肾间质的受累為主。其临床体既有：血尿(包括镜下血尿以及肉眼血尿)、蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭等。;1953年Morrow等报道PTU可引起药物性狼疮。

1993年DolmanKM报道了6例甲亢患者PTU治疗後（4周-6年）出現发热、肌肉关节病、紫癜样皮疹、血尿、結膜炎等，ANCA阳性，停PTU後5例完全缓和，初次提出PTU可导致ANCA有关性血管炎。而後国内外陆续有类似报道。

目前认為PTU引起的狼疮样综合征其实就是PTU引起的ANCA有关小血管炎,是药物诱导的多???隆自身免疫反应。

1992年Stankus等报道1例72岁女性Graves病患者在使用PTU後出現小血管炎：出血，心衰

後来陆续有有关病例报道。;贫血62%，血沉增快95%

P-ANCA阳性97%；C-ANCA阳性14%，高滴度MPO抗体86%阳性

近半数患者停药後症状迅速缓和；16例（43%）应用泼尼松，其中9例（24%）联用CTX，2例（5%）行血浆置换，仍有5例（14%）发展為慢性肾功能不全。;中性粒细胞脱颗粒反应;发生机制;诊断要點;服用PTU的患者常有ANCA滴度升高,其阳性率從0%~64%不等,這种差异重要与检测措施的敏感性和用药時间長短有关。

Gunton等报道長時间服用PTU的患者ANCA阳性的也許性遠遠不小于短期患者。

壹般认為，服药的時间越長，产生抗体的也許性越大，但并不是ANCA滴度升高的所有患者均有血管炎的体現。;鉴别要點;治疗方略;预後;