干燥综合征【36页】.pptx

干燥综合征

概述

干燥综合征(Sjogren’sSyndrome，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。

概述

原发性干燥综合症（primarySjogren’sSyndrome,pSS）

继发性干燥综合症（secondarySjogren’sSyndrome,sSS）。

原发性干燥综合症原因未明，本病独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。

主要讲原发性干燥综合症

流行病学

SS属全球性疾病。

在我国人群的患病率为0.3％-0.7％,国外老年人群中患病率为3%-4%。

本病女性多见，男女比为l:9-1:20。

发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。

病因

病因不明

家族史：有一定的遗传易感性，家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍。

感染—特别是病毒感染。疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6），C型肝炎病毒(HCV)。

免疫因素：免疫异常。

内分泌因素：雌激素水平

发病机理

细胞免疫异常

免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。

T、B细胞增殖变化，继而产生大量免疫球蛋白及自身抗体，造成病变区免疫炎性反应。

临床表现

本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。

临床表现多样，病情轻重差异较大。

临床表现主要包括

外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。

外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。

外分泌功能障碍继发效应：猖獗齿、间质性肺炎、胃肠功能障碍等。

免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮疹。

淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。

临床表现-口干燥症

口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。

1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水；

2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下；

3，有时夜间需起床饮水。

舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。

临床表现

猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。

腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。

临床表现-眼干燥症

泪腺肿大。

泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感，泪少，无泪。

反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。

情感表达困难

邻家阿妹好可怜

相思未尽泪已干（眼干无泪）

千言万语难启齿（猖獗齿，不敢露牙）

爱你在心口难开（口干、说话需饮水）

临床表现-其他外分泌腺表现

呼吸道腺体受累：痰少、干咳、间质性肺炎、肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚、肺动脉高压。

消化系统腺体受累：

胃：萎缩性胃炎，胃酸分泌减少，上腹胀。

小肠：吸收障碍，腹泻。发生率低。

结肠：便秘，发生率高。

胰腺：慢性胰腺炎，纤维化，吸收障碍。

胆囊：胆汁分泌减少。

肝脏损害，部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。

肾：约30％-50％患者有肾损害。主要累及肾间质，常影响远端肾小管，近端肾小管损害较少见。发生I型肾小管酸中毒，临床表现为多饮、多尿并出现低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。

生殖系统腺体受累：阴道干涩。

汗腺受累

临床表现-其他器官表现

乏力

发热，低热或高热

雷诺现象

关节炎

皮肤：皮肤干燥如鱼鳞，可出现过敏性紫癜样皮疹，高球蛋白血症所致，

多见于下肢。或者为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

临床表现-其他器官表现

神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

血液系统：

白细胞减少。

血小板减少。

淋巴肿瘤：血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道

实验室检查

血常规：可见白细胞减少，血小板减少。

血沉：多升高。

生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒（RTA).

尿常规：可有碱性尿，pH6.0（RTA)，有时轻度蛋白尿.

免疫学指标：

自身抗体：有多种自身抗体。

抗核抗体，抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体等。

抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前者在本病的敏感性高，后者则特异性较