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门静脉海绵样变超声探查与临床特征--第1页
门静脉海绵样变超声探查与临床特征
上海市第六人民医院超声医学科
患者：女，27岁。
就诊原因：体检发现肝门部血管迂曲扩张，无明显自觉症状。
————————————
超声检查如下：
图1.肋缘下斜切第一肝门切面：肝脏形态大小如常，肝门部探及
数支迂曲管状结构，正常门静脉主干未探及。
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图2.CDFI：肝门部迂曲管状结构内见红蓝相间螺旋彩色血流充盈，
未探及明显的单支门脉主干。
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图3/图4.肋间扫查：肝内探及数支迂曲扩张的管状结构，内见彩
色血流充盈，与肝门部血管延续相通。与之伴行的胆管未见明显扩张。
图5.PW表现为静脉频谱，血流速度15cm/s。
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图6/图7.脾脏包膜光滑平整，内回声均匀，未见明显增大，脾静
脉不扩张。
综上，在排除胆道结石、胆囊相关肿瘤后，初步诊断该患者系先
天性门脉海绵样变可能，较为少见，患者目前肝脏形态大小如常，脾
脏未见明显增大，同时无明显自觉症状，建议定期复查随访。
讨论
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门静脉海绵样变是由于肝脏门静脉完全或部分阻塞引起的门脉压
力增高而形成的代偿性改变，表现为门脉呈迂曲扩张并伴随周围侧支
血管生成。最早由Fraser和Brown于1944年首次报导。2013年，
印度全国肝脏研究协会的共识声明中提出了门静脉海绵状血管病变
（Portalcavernomacholangiopathy）这一术语。
病因及临床症状
门静脉海绵样变的病因可分为原发性和继发性两大类。原发性的
病因有先天性的门静脉畸形，多见于儿童，如肝门部门静脉主干及分
支的缺失、结构的先天发育异常、狭窄或闭塞等；继发性的病因有门
静脉栓子(包括癌栓、血栓、菌栓等)、肿瘤压迫、门静脉炎、胆道结石
等，大约20％的病例为特发性。
该病主要症状包括肝外门静脉阻塞（extrahepaticportalvein
obstruction,EHPVO）以及伴发的胆管异常，占全球门脉高压病例的
40%。大多数患者并没有明显症状。其中约5%-38%的患者可呈进展
性门静脉海绵状血管病变，常可在诊断后8-10年伴发严重并发症，甚
至进展为继发性胆汁性肝硬化。门静脉海绵样变常见临床表现有腹胀、
消化道出血、脾功能亢进、腹水等。其可能是诱发胆管结石、胆管狭
窄、胆管炎的原因；患者因胆管周围形成大量迂曲血管，进而压迫胆
管；同时门静脉血栓还能引起胆管周围炎，导致胆管周围纤维化。门
静脉海绵样变还能促进毛细胆管通透性增加，促使胆盐沉积，导致结
石形成。
影像学表现
超声，尤其彩色多普勒超声常被用于患者的初步诊断以及随访。
应用彩色多普勒探查门静脉改变的敏感性和特异性高达95%。门脉海
绵样变典型超声表现包括外源性胆管压迫，胆管狭窄，胆管壁增厚，
肝外胆管的角度和位置改变，胆石症，胆总管结石和肝内胆管结石。
鉴于EHPVO是肝前性
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