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特发性肺纤维化诊断临床指南

在2000年国际专家共识中，专家组定义特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）为一类原因不明、慢性进行性加重的纤维化性间质性肺炎；老年人多见，病变主要局限在肺部。IPF的组织病理学表型为寻常型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）；临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、肺功能减退，预后很差。2011年，美国胸科学会（Americanthoracicsociety，ATS）、欧洲呼吸学会（Europeanrespiratorysociety，ERS）、日本呼吸学会（Japaneserespiratorysociety，JRS）、拉丁美州胸科学会（AssociationofLatinAmericanThorax，ALAT）在2000年共识的基础上联合发表了IPF临床诊疗指南，提出了基于胸部影像学和组织病理学表现的IPF诊断标准。但在随后的临床应用中，发现2011年的IPF诊断标准还存在一些缺憾（表1）,故制定了2018年版IPF诊断的临床实用指南，将IPF的胸部影像学和肺组织病理学表型重新定义，分为UIP型、可能UIP型、不确定型和其他诊断4个类型，并对IPF诊断措施的相关问题给出专家推荐意见，以协助临床医生更准确地诊断IPF，并结合患者的具体情况制定合适的诊断流程。

一、研究方法

符合ATS、ERS、JRS、ALAT的相关政策和指南制定流程，由指南制定小组成员、专家团队、患者陪护人员根据临床实践中的具体需求，凝练并提出需要关注的相关问题，并通过系统性复习文献的方法，针对临床问题提出专家推荐意见。仍采用推荐分级的评估、制定与评价方法（gradeofrecommendationsassessment,developmentandevaluation，GRADE）来评价证据的等级质量和推荐意见的级别（表2）。每条推荐意见均需要70%以上的得票率，若低于70%则定义为无推荐意见。推荐指推荐意愿等级较高，建议则指推荐意愿等级较低或指特定情况下推荐。

二、临床表现

IPF患者主要表现为不明原因的、缓慢进展的劳力性呼吸困难、咳嗽及双肺底的爆裂音，可伴有杵状指，无其他系统性疾病的临床表现。IPF的发病率随着年龄的增长而增加，典型表现为60~70岁起病，隐匿性呼吸困难，少数患者可以IPF急性加重的形式起病，表现为数周内不明原因的、急剧加重的呼吸困难，且胸部高分辨率CT显示在肺纤维化基础上新发磨玻璃影。50岁以前起病的IPF患者罕见，此时需要警惕是否存在潜在的结缔组织病（connectivetissuedisorder,CTD）或家族性肺纤维化。IPF患者中男性比女性多见，且多有吸烟史；胃食管反流、慢性病毒感染（包括EB病毒、丙型肝炎病毒等）、家族性间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）等都是IPF的危险因素。还可以有多种合并症，包括肺气肿、肺癌、肺动脉高压、睡眠呼吸暂停及冠心病等。大约有30%的散发或家族性肺纤维化患者存在肺纤维化相关的遗传易感基因。

三、诊断措施

主要从胸部高分辨率CT、肺活检组织病理学检查两方面阐述，统一将IPF的形态学表型（包括影像学表型和组织病理学表型）分为UIP型、可能UIP型、不确定型和其他诊断4个类型。强调了诊断IPF过程中胸部高分辨率CT的技术参数、操作过程以及重新定义了ILD相关的胸部高分辨率CT表型，并详细阐述了肺组织病理UIP型的镜下特征。

（一）胸部CT

1．高分辨率CT技术：

诊断IPF非常依赖高质量的胸部高分辨率CT，高分辨率CT的技术参数要求：（1）CT扫描速度越快（调整准直、旋转时间及螺距等参数），图像越不受呼吸运动影响，但电压和电流水平需要根据现行推荐的CT扫描参数确定。（2）图像采集过程：首先在吸气末、仰卧位采集1次图像（容积扫描）；然后在深呼气后的呼气末、仰卧位再次采集图像（容积扫描或序列扫描）；最后一次扫描则主要是为了排除第1次扫描中体位因素的影响，可以是全肺扫描或局限于下肺的扫描。务必在CT扫描前对患者做详细地CT扫描过程的宣教，以确保是在吸气末完成容积扫描，减少因吸气不足引起的伪影；扫描过程中可以使用自动播放的指令性语言来指导患者完成整个扫描过程。（3）对于近期呼吸困难加重的ILD患者，必要时安排CT肺血管重建来明确是否有肺栓塞；注意是否有新发的磨玻璃影以明确是否发生急性加重。高分辨率CT技术参数见表3。

2．UIP型高分辨率CT表现的特征：

UIP型高分辨率CT的特征包括蜂窝、牵张性支气管或细支气管扩张（主要出现在磨玻璃影、细网格影中）。（1）蜂窝：是指集簇的薄壁囊腔，一般大小一致（直径为3~10