泌尿男生殖系统畸形的诊疗.ppt

治疗学龄前治疗手术治疗时机方法手术原则矫正阴茎下弯重建尿道（可一期或二期完成）恢复正常排尿和勃起功能?手术方法（200余种）包皮内板、

阴囊纵隔皮瓣

尿道成形图解手术成功标准能站立排尿尿流通畅外观满意阴茎勃起无弯曲可有正常性生活有正常生育能力术后常见并发症及处理尿瘘形成——补瘘尿道狭窄——扩张、狭窄段切开或重建新尿道坏死——重新手术尿道憩室——酌情手术切除尿道结石——酌情碎石或取石，去除诱因外观欠佳——酌情再次手术矫正尿道上裂Epispadias膀胱外翻BladderExtrophy男性，12岁膀胱外翻并尿道上裂女性，18岁膀胱外翻隐睾Cryptorchidism隐睾在2岁左右将停止发育，曲细精管的细胞停留于单层细胞，无造精功能，但间质细胞仍继续发育，其第二性征是完善的；隐睾患者常发生睾丸萎缩，恶性变，易受外伤及引起睾丸扭转和并发腹股沟疝。病理体检可见单侧或双侧阴囊内无睾丸，阴囊发育差。多数隐睾可在腹股沟部扪及，但不能推入阴囊。

临床症状及体征B超探测腹膜后和腹股沟区，多可发现异位的隐睾，并可测定睾丸大小。CT对检查腹内隐睾可有帮助。其他辅助检查还有腹腔镜探查等。辅助检查CT：右侧隐睾LOGO泌尿男生殖系统畸形AnomaliesofUrinarySystemandMaleGenitalia泌尿系的发生男性生殖器的发育概述泌尿生殖系统器官由中胚层发生后肾生肾组织演变成肾脏实质输尿管芽演变成肾集合系统和输尿管睾丸来自生殖嵴中肾管发育为附睾管、输精管和精囊What’sYourDecision?ABCDEFGH输尿管囊肿腔静脉后输尿管多囊肾异位肾单纯性肾囊肿重复肾肾盂输尿管交界狭窄马蹄肾多囊肾多囊肾婴儿型ARPDK成人型ADPDK常染色体隐性遗传6号染色体常染色体显性遗传16p13.34q13.23超声检查CT检查腹腔镜（经腹）重复肾、输尿管畸形Renal/UreteralDuplication重复肾、输尿管畸形Renal/UreteralDuplication两侧肾的下极或上极在身体中线融合形成蹄铁形。蹄铁形肾HorseshoekidneyIVU蹄铁形肾??CT：蹄铁形肾???????????

异位肾EctopickidneyCT异位肾

双侧肾不发育罕见，患者难以存活单侧肾发育不全或缺如多可经对侧代偿多于查体经影像学发现孤立肾/肾发育不全CongenitalSolitaryKidney/DysplasiaKidney左侧孤立肾静脉肾盂造影左侧孤立肾血管造影

肾盂输尿管交界处梗阻UreteropelvicJunctionObstruction,UPJOUPJO手术模式图

输尿管囊肿Ureterocele尿道上裂go2膀胱外翻go3尿道下裂go1常见下尿路畸形?尿道下裂是指以尿道异常开口于阴茎、阴囊或会阴的腹侧为特征的先天畸形。病例分为单发和多发,单发即仅有尿道下裂存在,合并其他畸形则定义为多发。可发生于男、女两性，但女性罕见。是最常见的男性泌尿生殖系畸形之一。——国际出生缺陷监测情报交换所尿道下裂

Hypospadias发病率全球发病率：2.0/万到39.7/万中国：4.3/万发病率有上升趋势危险因素孕妇自然流产史及孕期先兆流产孕妇营养不良孕早期感染发热孕期用药（解热镇痛剂、抗生素、保胎药、ACEI、抗癫痫药等）内分泌干扰剂接触史（苯类、二恶英、杀虫剂,壬基酚、邻苯二甲酸盐）——拟雌激素作用早产儿、低体重儿临床特点尿道下弯尿道外口腹侧异位头巾样包皮?辅助检查阴茎阴囊型和会阴型的尿道下裂常并发阴囊分裂，形如阴唇，特别合并隐睾时，可酷似女性外阴，酌情可作染色体检查及B超