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脊髓空洞症【推荐】

脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常（如Chiari畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。

尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。

Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论，其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。

然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生，提示还有其他因素，如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。

与Ⅰ型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通，而且空洞内的液体类似正常脑脊液；相反，在许多已知的非交通性病例中，液体则为蛋白性的。

临床表现临床表现感觉障碍感觉障碍因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。

大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。

感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指（趾）骨再吸收等临床表现反映出来。

患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而就诊。

当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧马甲型分离性感觉障碍。

有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为中枢性痛。

空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失；脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。

运动障碍运动障碍脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。

病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。

如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。

锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。

随病变扩大，由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。

T1节段受累常导致同侧Horner综合征。

有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。

营养障碍营养障碍最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。

神经源性关节病变称为夏科（Charcot）关节。

此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。

因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形成莫旺（Morvan）征。

延髓症状延髓症状延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。

症状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征；累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。

其他其他疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。

此外，本病常合并多种先天性畸形，如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸，脊柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等。

辅助检查辅助检查X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。

脊髓造影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄，但定性困难。

MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液信号相似的异常影像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的其他畸形，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。

在所有病例中均应做脑和全部脊髓的MRI以检查空洞的全部范围，评估后颅窝的结构及决定有无脑积水。

如未发现Chiari畸形，还应做MRI对比增强扫描来寻找相关的脊髓肿瘤异常增强可能诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断诊断根据病程进展缓慢，单侧或双侧节段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。

鉴别诊断鉴别诊断鉴别以下疾病：

1.肿瘤脑干肿瘤、脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中，脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体，积聚在肿瘤上、下方，使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突并出现神经系统症状，可以类似脊髓空洞症，尤其位于下颈髓部位的肿瘤有时较难鉴别。

但肿瘤病例病程进展较快，好发于儿童和少年，根痛常见，营养障碍少见。

晚期可有颅压增高现象早期脑脊液中蛋白有所增高可以与本病相区别。

对疑难病例MRI可鉴别。

2.颈椎骨关节病颈椎骨关节病虽可有上