甲状旁腺功能亢进症【36页】.pptxVIP

甲状旁腺功能亢进症;;;甲状旁腺功能亢进症定义;;原发性甲旁亢(primaryhyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多而导致的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。

发病机理

1、该病病因目前尚未完全明确

2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传

3、有的病人可能与放射线照射有关

4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:

甲状旁腺单个腺瘤75-80%

甲状旁腺增生10-20%左右

甲状旁腺癌2%

;

继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如慢性肾功能衰竭，维生素D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素D吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的PTH。

三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能衰竭。

假性甲旁亢又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素E等,刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨吸收。;;临床表现

;高钙血症的表现;运动系统表现：

近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复

泌尿系统表现：

高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收的作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症；

由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿系统感染及发生肾功能不全。

;骨骼病变;骨膜下吸收：为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象

全身性骨质疏松：

骨囊肿：此表现可为原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一表现。

棕色瘤或破骨细胞瘤：

病理性骨折：;甲旁亢性肾脏病变;其它病变;实验室检查;尿钙：

24小时尿钙排量

我国成人24小时尿钙排量1.9～5.6mmol（75～225mg）甲旁亢时尿钙排量增加。24小时尿钙250mg（女性）和300mg（男性）有诊断意义。

主要因为血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。

尿磷：

24小时尿磷排量

正常24小时尿磷小于1克，甲旁亢时常增高。但受饮食因素的影响，其诊断意义不如尿钙排量那么重要。尿磷清除率（Cp）对甲旁亢有60～70%诊断意义。;血磷：

正常成人空腹血磷0.87～1.45mmol/L，

1.45mmol/L高血磷

0.87mmol/L低血磷

肾功能测定：

肾功能本身也影响血清离子钙浓度、PTH水平等，肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。

骨转换生化测定

骨吸收指标：血清（浆）TRAP、尿HOP，尿（血）NTX、ICTP、crosslap

骨形成指标：血OC、ALP、PICP

;影像学检查;诊断;鉴别诊断;;2.恶性肿瘤

（1）肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺、和卵巢肿瘤的溶骨性骨转移癌。骨骼受损部位很少在肘和膝部位以下，血磷正常，血PTH正常或降低。临床上有原发肿瘤的特征性表现;

（2）假性甲旁亢肿瘤(非甲状旁腺)能分泌体液因素如PTH类物质、前列腺素和破骨性细胞因子等引起高血钙。病情进展快、症状严重、常见有贫血。

;3.结节病(sarcoidosis)

有高血钙、高尿钙、低血磷和ALP增高（累及

肝引起），与甲旁亢相似;

但无普遍性脱钙;

血PTH正常或降低;

皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低）。

;4.甲状腺功能亢进症：

由于过多的T3使骨吸收增加，约1/3的病人有高

钙血症，尿磷增多，伴有骨质疏松。甲亢临床

表现易辨认，PTH多数降低，部分正常。如果

血钙持续增高。血PTH亦升高，应注意甲亢合

并甲旁亢的可能。;5.良性家族性高钙血症

较少见，为常染色体显性遗传，无症状，高

血钙，低尿钙＜2.5mmol(100mg)/24h，血

PTH正常或降低。

;1.骨质疏松症

血清钙、磷和ALP都正常，为普遍性脱钙；