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脊髓血管病综述

摘要脊髓血管异常是脊髓病的重要原因。临床医生需要了解这些疾病可出现的各种神经症状包括急性脊髓神经症状、间断发作的远隔部位进行性功能障碍。脊髓独特的结构和血管解剖特点导致临床表现的多样性。缺血性和出血性的表现均可发生。新的成像技术检查可提高临床识别能力，早期治疗会影响预后。本文作者总结回顾了最常见的脊髓血管病临床诊断、影像学表现和治疗进展。

关键词:脊髓动静脉畸形硬脊膜瘘海绵状血管瘤脊髓病

脊髓血管畸形的分类

脊髓血管畸形根据其动静脉交通和它们的解剖位置进行分类。诊断性检查，特别是脑血管造影，有助于对这些病变的分类，并且对了解临床表现以及确定最佳治疗方案很重要[1]。有关血管的发育异常和遗传的信息也纳入到更为复杂的血管病变分类中（表1）[2,3]。硬脊膜动静脉瘘(SDAVFs)临床SDAVFs是脊髓最常见的血管畸形，是沿着脊髓硬膜的一种获得性动静脉分流，最常见的分流部位在神经根出脊髓附近[4,5]。回流静脉及髓周静脉系统的动脉化导致了脊髓静脉高压[6]，引起静脉血管淤血，最终导致脊髓缺血，进而导致了慢性、进行性感觉、运动障碍脊髓病的发生[7]。尽管1型SDAVFs最常见的部位是胸髓，静脉高压的症状可出现于任何其他部位。根性症状有助于鉴别动静脉瘘的位置。

临床上，SDAVFs常见于中老年男性（平均年龄50岁），常表现为缓慢、步进式进展的无力。出血很少见，可表现为急性神经功能缺损。无力与体位、劳力有关，有时表现为跛行。SDAVFs的诊断常因静脉淤血导致反复、间断的表现而延误诊断，从最初发病到最后诊断所需的时间平均为10~11个月。在永久性脊髓缺血损伤发生前，早期识别、治疗SDAVFs能很大程度地改善预后。影像高质量的脊髓MRI、X线脊髓造影的出现使得疑诊的脊髓血管病有了筛查手段。在SDAVFs的病例中，脊髓造影可显示冠状静脉丛回流静脉的扩张及硬膜下脊髓蛛网膜下腔桥静脉的增大。也可看到马尾增粗呈卷边状[8,10,11]。MRI已经取代脊髓造影成为筛查疑诊动静脉畸形病人的方法。有神经功能缺陷的动静脉瘘病例，MRI的特征性表现为T2加权像上髓周低信号，而脊髓中央软膜表面呈高信号。周围低信号的出现是因为扩张的静脉及毛细血管含有较多的含氧量低的血液[11，12]，充血增粗的脊髓中央的高信号常代表血管源性水肿。然而，长期的T2高信号可能与血管梗死和共存的脊髓软化有关。在使用钆对比剂后，脊髓可呈高信号，表明脊髓血脑屏障的损坏及脊髓坏死。

在T2加权像上，流空现象（最常见于脊髓背侧）常为脊髓造影中看到的髓周扩张、迂曲的血管。T2加权（稳态图像构造干扰[CISS]，快速平衡稳态成像序列或三维快速自旋回波[3D-TSE])或许比标准的T2序列能更好地展示蛇纹状的血管。总之，这些可选择性的序列有助于从真性流空现象中鉴别出脑脊液波动性流空[12,13]。如果只是微小的动静脉分流，轻度扩张的血管只能在应用对比剂后的T1加权像上呈现出来。在过去的几十年中，随着脊髓MRI分辨率的提高，看见沿着脊髓走向的非扩张正常血管已成为可能，这样增加了蛛网膜下腔内血管影作为AVF征象的敏感性，但降低了其特异性。

DSA仍然是诊断血管病及评估脊髓血管结构的金标准。DSA能确认动静脉瘘的位置因而能确诊SDAVFs（特别是位于椎体根部的沿硬膜神经根鞘分布者），DSA也能识别供给动脉及有可能的侧枝供给来源，实时显示动静脉瘘口、评估引流静脉。通常，介入医师在明确瘘口、供给动脉及引流静脉后可能会终止脊髓血管造影术。然而，不到5%的SDAVFs患者，沿脊髓不同部位会有多个瘘口[14]。DSA上血管的解剖若与MRI上呈现的静脉引流不一致，推荐反复行连续性血管造影（图1）。根髓动脉，特别是脊髓前动脉造影剂的滞留，提示脊髓的静脉性淤血，提示有必要寻找瘘的部位。多数情况下，在注射造影剂后，造影剂从动脉到静脉的正常循环时间可排除生理意义上SDAVFs的可能性[13,15]。图1脊髓动静脉畸形（SCAVM）。52岁男性，表现为急性偏身麻木和与剧烈颈部疼痛相关的刺痛感。矢状T2加权快速自旋回波磁共振成像（FSEMRI）（A）显示在颈髓交界处脊髓腹侧局灶性出血。矢状窦旁的梯度回波（GRE）MRI（B）显示在颈髓交界处粗大的血管。横轴位FSET2MRI（C，D）显示在颈髓交界右侧异常粗大椎管内血管及（C）与含铁血黄素及髓内扩张血管相对应的异常低信号区。侧位（E）及前后位（F）连续的DSA显示，供给SCAVM病变血管团的右椎动脉根髓分支和右椎动脉颅内段脊髓前动脉，及向上回流至颅内脑桥前静脉的引流静脉。治疗血管内栓塞治疗及手术治疗均是安全、有效的SDAVFs的治疗方式。血管内栓塞和手术治疗的目标是离断瘘口后的硬膜下髓周引流静脉，消除脊髓静脉丛的动脉化。

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