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帕金森叠加综合征

Parkinson-PlusSyndromes定义：一些原发性神经系统退行性疾病具有帕金森样表现同时具有其他复杂的临床表现提示在神经系统的其他部位也存在退行性改变这类疾病总称为帕金森叠加综合征。

概念和分类帕金森综合征：广义：有帕金森样表现的疾病总称（parkinsonism）狭义：有帕金森样表现的非IPD的疾病总称（parkinsonian）帕金森叠加综合征：在帕金森样表现外合并其他神经系统退行性改变的疾病总称，约占帕金森样表现患者的15%。继发性帕金森综合征：有明确病因、有帕金森样表现的疾病总称。约占帕金森样表现患者的10%。

共核蛋白病

路易体痴呆

概述路易体痴呆是第二常见类型的痴呆，占痴呆的20%。其特征是痴呆伴随谵妄、视幻觉和帕金森综合症表现。其他常见症状包括晕厥、跌倒、睡眠障碍和抑郁。路易体和淀粉样斑块的出现以及在乙酰胆碱和多巴胺递质方面的缺乏提示路易体痴呆代表了从AD到PD之间的疾病谱中间的一种疾病。

路易体痴呆的病理A:黑质色素细胞中成熟的路易体（泛素免疫组化）B:皮层神经元中的路易体（泛素免疫组化）C:皮层神经元中的路易体（H-E染色）D:神经原纤维圆形缠结和路易体的比较

路易体痴呆的诊断标准共识

鉴别：CJD、HIV脑病

鉴别：VD

功能影像诊断

AD与DLB的脑SPECT比较上：AD的正中矢状位SPECT图下：路易体痴呆的正中矢状面SPECT图示枕叶的低代谢

AD与DLB的脑FDG-PET比较

AD:枕叶代谢正常DLB:枕叶代谢降低

药物治疗

多系统萎缩

MultipleSystemAtrophy

概述MSA的运动障碍经常合并帕金森综合征、小脑共济失调、肢体肌张力障碍、肌阵挛和锥体系特征。80%MSA患者主要表现为少动和强直，另20%患者主要表现为小脑共济失调，相应地分别被定义为MSA的帕金森型或小脑型(MSA-P,MSA-C)。自主神经功能障碍（包括泌尿生殖功能障碍和体位性低血压）是两种MSA亚型的特征。

病理改变MSA的病理主要表现是在CNS的许多部位出现神经元和少突胶质细胞缺失。少突胶质细胞胞浆包涵体的出现提示病变主要累及白质。少突胶质细胞对神经元轴突的营养功能障碍导致继发性神经元损伤。

GCIs：少突胶质细胞胞浆包涵体少突胶质细胞胞浆包涵体GCIs之外有广泛的髓鞘退行性改变

突触核蛋白染色显示皮层下白质中的GCIs

流行病学患病率：2-15/100,000（USA）平均发病年龄：52.5-55岁。病程：1-18年，平均存活期6.2-9.5年。性别比：男性多发，女：男约为1:3-9。终末期：48%死于支气管肺炎，21%猝死。

自主神经和泌尿功能障碍自主神经功能障碍在41-74%患者中为首发表现，最终在97%患者出现。女性患者最常见首发表现为生殖泌尿功能障碍，男性患者的最常见首发症状是ED。共同的表现是体位性低血压。

体位性和饮食后低血压体位性低血压：在站立3min内SBP下降至少20mmHg或DBP下降至少10mmHg。至少68%的MSA有体位性低血压。易合并饮食后低血压。晕厥：51%MSA至少有1次。对降压或者升压药物过度反应。体位性低血压需要与姿势性心动过缓综合征鉴别，后者是在卧位改立位后心率增加40bpm而保持血压。60%MSA在体位性低血压之外还合并仰卧位高血压，后者有时比较严重(190/110mmHg)使得体位性低血压的治疗复杂化。

Parkinsonism可能是46%MSA的首发症状，最终出现在91%患者.强直和少动是主要表现，至少29％的患者出现静止性震颤，但是经典的搓丸样静止性震颤只在8-9%MSA中出现.大部分MSA对左旋多巴的治疗反应不明确。大约28-29%MSA对左旋多巴反应比较灵敏，但只有13％能维持这种良好的反应。早发MSA(年龄小于49岁)有左旋多巴反应良好的倾向。

Cerebellardysfunction只有5％MSA以小脑症状或体征为首发表现。小脑型MSA（MSA-C）以步态和肢体共济失调为最常见表现；震颤、锥体系表现和肌阵挛比较少见。

ClinicalDomainsandFeaturesintheDiagnosisofMSA

MSA诊断的领域、特征和标准

MSA的诊断标准

MSA诊断的排除标准ProcedureFindings病史发病年龄30岁类似疾病家族史系统性疾病或者其他疾病药物无关的幻觉体征显著的垂直扫视减缓或者垂直性核上性眼肌麻痹。局灶性皮层功能障碍表现：失语、异己肢征和顶叶功能障碍。符合DSM第四版的痴呆诊断标准。辅助检查代谢、分子基因和影像学提示其他病因的证据

MSA和PD的鉴别MSA常见帕金森综合征表现。大约10％临床诊断为PD的病理诊断为MSA。