颅咽管瘤课件.ppt

颅咽管瘤

颅咽管瘤概述从胚胎期颅咽管的残余组织发生、生长缓慢、良性先天肿瘤；占鞍区占位50%，约2/3患者发病年龄小于20岁，男多于女；颅咽管瘤大体病理表现可分为囊性、实性和囊实混杂三种，多伴有囊壁钙化，且以鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底。94-95%的颅咽管瘤多位于鞍上和鞍内，单纯位于鞍内仅占5-6%。

颅咽管瘤临床表现：颅内压增高（鞍上生长第三脑室室间孔闭塞致脑积水）视力视野障碍垂体功能低下（鞍内型多见，垂体前叶受压，生长激素、促性腺激素分泌不足；垂体后叶储存ADH、催产素）下丘脑损害（尿崩ADH、体温调节失常等）

颅咽管瘤MRI表现亦多种多样，主要取决于内容物成分。囊性：囊液内含有胆固醇、角蛋白、血液，呈短T1短T2；实性及囊实混杂：实性部分多呈等T1等/长T2；少数含钙化、角质蛋白或散在骨小梁的病灶在T1WI及T2WI均呈低信号；增强:囊性及囊实混杂：囊性部分常见边缘强化，囊内不强化。（原因：瘤细胞周围间质微血管最多，许多微血管分布在沿肿瘤边缘的柱状基底细胞，而在中间网状星形细胞层微血管少见，钙化和小囊集中区域无微血管。）

颅咽管瘤CT:鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强可见囊肿壁部分强化缘

颅咽管瘤鞍旁颅咽管瘤：a.T1：右侧鞍旁囊实性肿瘤，囊呈低信号，实呈稍高信号，边欠清；b.T1增强：囊壁环状强化，实性部分未见明显强化；c.T2：囊高信号，内见数条扭曲细线状影。

图4造釉细胞型颅咽管瘤。a)T1：肿瘤位于鞍内及鞍上，呈囊实性，囊呈低信号，实呈等信号，边界清;b）T2：病灶囊高，实等，肿瘤突入三脑室伴脑积水(箭头）；c)增强，沿囊壁可见点状强化(黑箭)，实性部分呈明显不均匀强化(白箭)

相同点：两者发病年龄均多见于儿童，影像学表现都可为囊实性或实性，且增强扫描均为明显不均匀强化。不同点：鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以囊性成分居多;鞍区PA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2/3病例可见钙化;鞍区PA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分界清楚。CT显示钙化敏感，因此MR结合CT检查对于两者的鉴别诊断是十分必要的。

图2鞍区毛细胞星形细胞瘤。a)T2示鞍区类圆形囊实性肿块影(箭)，囊性部分呈高信号，实性部分呈等-稍高信号，幕上脑积水;b）Tra增强：肿瘤呈壁结节型强化，囊壁无明显强化;c）Cor增强：肿瘤壁结节样强化，海绵窦结构清晰。

垂体瘤成年人多见，有功能、无功能两类，多位于鞍内，以鞍内生长为主，CT或MRI冠状而呈“束腰征”该征象具有特异性(占69%)。间接征象：局部膨隆，垂体柄稍偏移、鞍底骨质变薄或受侵犯，结合临床病史(内分泌改变)和MRI征象，可诊断。T1+C:鞍内及鞍上实性占位，蝶鞍扩大，鞍底下陷，正常垂体信号消失，肿块呈明显均匀强化。

鞍区脑膜瘤多见成人，发生于鞍区的脑膜瘤约占鞍区占位的2%；CT：较均匀、等或高密度；MRI:TlWI等/稍低信号，T2WI等/稍高信号，信号较均匀一致,囊变少见；增强：CT或MR表现明显均匀强化。“脑膜尾”征是其较为特征性表现。

Rathke囊肿Rathkes囊肿位于垂体前后叶之间，突出鞍隔呈葫芦样生长，囊内的液体可为黏液、胶样物质或血清。CT：平扫为低密度影，边界清晰；MR：信号多样，最常见的为长T1、长T2信号；增强：小的Rathkes囊肿增强后囊壁无强化，但较大的Rathkes囊肿增强后可见囊壁强化，文献认为该强化部分可能为受压变形的垂体。T1鞍内占位，突向鞍上，呈均匀等信号，蝶鞍扩大。增强扫描呈周围环形强化，为正常垂体强化。

脊索瘤脊索瘤好发于骶尾部和鞍区，鞍区以蝶枕联合为中心生长，分界清晰，膨胀性骨质破坏明显，来源于骨髓的成浆细胞;CT：内见多发钙化的混杂密度影；MR：T2WI上瘤内可见条索状分隔，视交叉结构多显示清楚;增强：病灶内见弓环样、网格样强化。

转移瘤垂体转移瘤中最为常见是肺癌和乳腺癌。转移途径主要有四种：经动脉垂体后叶种植转移；经漏斗扩散；直接蔓延；经软脑膜蔓延。由于垂体前叶血供主要是来自下丘脑漏斗部的血管供血，而垂体后叶动脉血液直接来自颈内动脉，因此垂体转移瘤好发于垂体后叶（神经垂体）。垂体转移肿瘤中约52%累及神经垂体，27%的累及垂体前后叶，单纯累及腺垂体占21%。垂体转移瘤常引起垂体柄增大，这一点不同于垂体腺瘤。转移瘤生长速度快，侵袭、破坏蝶鞍，而巨大垂体腺瘤生长速度较慢，压迫蝶鞍，使垂体窝重塑。脑内转移灶、沿软脑膜蔓延、扩散是垂体内转移