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急性出血性白质脑炎

急性出血性白质脑炎发表时间：

2009-08-12发表者：

韩述军(访问人次：

1333)【概述】【病因和发病机制】【病理】脑的大体所见：

脑充血肿胀，脑膜一般呈清澈透明，但也可以由于渗出在脑沟的部位有些混浊。

一侧症状的病人，其双侧半球常常是不对称的。

常可看到颞叶疝或小脑扁桃疝的痕迹。

切面可以发现脑室变窄，脑白质有多发的点状出血。

白质有明显水肿，质地变软，常呈黄色或灰粉红色，以半卵圆中心最为明显。

脑回的白质以扣带回较重。

额、颞、枕叶的白质一般受累较轻。

由于肿胀导致中线移位及扣带回疝。

大脑皮质及基底节在肉眼看时往往未被累及。

多数病人病变往往仅累及大脑脚以上。

也有少数病人可累及中脑、脑桥、延髓，甚至延小脑脚累及小脑白质。

个别病人甚至脑干的病变比大脑白质重。

关于脊髓的所见仅有少数报道，多数未见变化，也有个别有点状出血。

偶在脑桥有大的汇合性出血，可能由于幕上压力高所造成的后果。

镜下所见：

镜下所见病灶的分布大致同大体，但要更广泛些。

主要有三种变化①出血坏死灶：

常为球状或环状出血灶。

球状灶中央常为小毛细血管，周围为外渗的红细胞。

环状出血则中央常为小静脉，在血管壁及周围或多或少有纤维素样渗出及坏死。

微小静脉的内腔常充以透明蛋白栓、纤维素栓及白细胞血小板栓，但有的微小静脉腔仍是通的。

有的坏死灶并无出血环，因此称为非出血性或贫血灶。

②静脉周围小胶质细胞灶：

位于微小静脉及小静脉周围，表现为明显的小胶质细胞增生及相当的脱髓鞘改变。

此时中央的小静脉壁常无坏死而且是通的。

静脉周围的小胶质细胞增生的程度代表不同的发生时期。

有的胶质细胞呈梭形，有的多少有些圆形。

后者非常类似疫苗性脑炎的小胶质细胞灶。

③血管周围血源性浸润：

主要于毛细血管及微小动脉周围有大量的白细胞浸润，有时微小静脉周围也有。

在晚期还会出现淋巴细胞、单核细胞及吞噬细胞。

偶尔还可出现嗜酸细胞及浆细胞。

在一些区域微小静脉、毛细血管及微小动脉明显充血。

这三种病灶在不同的部位呈不同程度的交杂。

在受累最重的部位，白质明显水肿，浆液性渗出融合成片。

在这种区域中性白细胞的浸润常远超过血管周围套的范畴。

与脑白质的严重改变相反的，大脑皮质及基底节往往未被累及。

有些大脑皮质区域明显充血，偶在皮质的深部层面有灶性血源性浸润，但神经元未见改变。

脑干的改变一般位于中脑及脑桥，既累及白质也累及灰质。

由于急性程度的不同，病理改变也多少有些变化。

1、2天即死亡的，常有广泛的坏死。

病程短于4天的，常未能出现血管周围的小胶质细胞灶。

脑膜常有中性白细胞的浸润，也可见到渗出的红细胞。

电镜检查发现有脱髓鞘，但轴索往往正常。

其所见类似实验性过敏性脑脊髓炎的超微结构的改变。

【临床表现】以年轻人为多，最小的根据文献报道为2岁10个月，最老的为63岁。

男性比女性稍多。

一、前驱症状二、症状和体征前驱症状可有头痛、不适、无力、呕吐等。

体温迅速升高。

四肢无力比发麻常见。

讲话困难偶见，但罕见失语。

病人情况很快恶化，出现精神混乱，定向障碍，不安，偶尔出现幻觉，很快进入昏迷。

有的病人至医院时已经昏迷。

有的病人出现贾克森癫痫，半侧抽搐或全身性抽搐。

神经病学检查，除意识障碍外，常可看到弛缓性不全偏瘫或不全四肢瘫。

伴有一侧或双侧锥体束征。

一般都有颈强。

约一半病人运动体征为一侧或以一侧为重。

腱反射在发病时常常减低或消失。

运动缺失的程度因人而异，从轻度力弱到全瘫。

视盘的边缘往往是清楚的，但静脉充盈。

偶可见到视盘水肿及出血。

脑神经受损提示脑干受累偶可见到。

有约1/3的病人可见到局灶性或全身性抽搐。

有报道有表现为上升性脊髓炎和横贯性脊髓炎的病例。

三、实验室所见一般都有血白细胞增多，一般可达(12～30)109，分类以中性多核细胞占优势。

脑脊液检查：

CSF压力增高，外观清亮或稍呈乳白色，有时也可带粉色。

细胞计数30～3400/mm3，常混有红细胞，多形核白细