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血管炎
关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫瘢样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬斑病样改变,有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。本病皮损有多种,但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位,如背部、上肢、臀部等处,呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感,有的无自觉症状,有压痛。皮损愈后留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿水肿,病情较重。损害慢性经过者,反复发作持续数月或数年。病变轻者2-4周可愈。有的皮损相互融合,并向四周扩展成为大片损害,在膝、肘及手部多见,似持久隆起性红斑表现。
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助检查】【诊断】【鉴别诊断】【临床表现】【并发症】分类【病
因】病理
【辅助检查】【诊断】【鉴别诊断】
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门
【临床表现】
临床表现多种多样,常见有发热、焦虑、全身不适、肌痛、关节痛,但典型
X线片上可显示肺部非特异性渗出病变。血象显示轻度白细胞增多、贫血、血沉增速,嗜酸性粒细胞可有轻度增多。血清补体水平降低为本组疾病中一种特殊类型,可能与先天性补体缺陷有关。循环免疫复合物增高与补体水平下降与疾病严重性相关。部分病人乙型肝炎表面抗原阳性。其他非器官特异性抗体测定如抗核抗体(ANA)、类风湿因子,可提取性核抗原抗体(ENA)可为阳性,但滴度不高。
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【并发症】
本病67%的患者可发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛
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分类
本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疤、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及
的,乃是本病的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬斑病样改变,有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。本病皮损有多种,但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位,如背部、上肢、臀部等处,呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感,有的无自觉症状,有压痛。皮损愈后留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿水肿,病情较重。损害慢性经过者,反复发作持续数月或数年。病变轻者2~4周可愈。有的皮损相互融合,并向四周扩展成为大片损害,在膝、肘及手部多见,似持久隆起性红斑表现。
本病多脏器受累,病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、
乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,约3~4周愈,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。
67%的患者发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者
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【病因】
本病发病因素较多而复杂,一般认为主要是由于药物及感染引起,最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。感染也是一个重要因素,如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有
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