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慢性肾上腺皮质功能减退症、艾迪生病中医辩证

*导读:本病以精神委靡、疲乏无力、食欲不振、皮肤及黏

膜色素沉着、体重下降、血压降低、高血钾等临床症候群为特征,

甚则可发生脱水、休克、昏迷等危象。……

慢性肾上腺皮质功能减退症,又称艾迪生病。其病主要原发于因

自身免疫或结核感染等损害双侧肾上腺,致肾上腺皮质激素分泌

不足而引起,也可由下丘脑分泌促肾上腺皮质(激)素释放激素

(CRH)、垂体前叶分泌促肾上腺激素(ACTH)不足而继发。

本病以精神委靡、疲乏无力、食欲不振、皮肤及黏膜色素沉着、

体重下降、血压降低、高血钾等临床症候群为特征,甚则可发生

脱水、休克、昏迷等危象。

本病发病率很低,多见于年龄在20~50岁之间的中青年,老年

和幼年较少见。结核性者男多于女,自身免疫所致者女多于男。

原发性艾迪生病主要由自身免疫或结核等严重感染而引起,也可

由肿瘤细胞浸润、肾血管病而导致,更有由先天性皮质激素合成

代谢酶缺乏、双侧肾次全切除或全切除而引起者。因自身免疫而

致者,其病变以肾上腺皮质萎缩为主;因于结核者,则为肾上腺

干酪样坏死或增殖样改变。

本病应属中医的“虚劳”病证范围,也有认为属“黑疸”、“女劳

疸”者。

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西医治疗本病主要采取肾上腺皮质激素替代疗法,兼纠正代谢紊

乱及治疗原发病等。激素替代治疗需坚持终生,且副作用较大,

患者多难以坚持,还有因中断而引发肾上腺危象者,故尚缺乏较

理想的治疗。中医用益气固肾,活血散瘀之法,兼调补五脏气血

阴阳之虚,对其病有较好的疗效,甚至可取代激素疗法。

一、临床表现

本病隐性型(亚临床型、部分性或不完全性)多无症状,早期轻症

状亦不明显,但肾上腺皮质腺体破坏超过50%,则有以下临床表

现:

1.色素沉着皮肤及黏膜色素沉着为本病的主要临床特征。色素

沉着以面部、四肢、暴露部、摩擦部及乳晕、生殖器等处明显,

唇、舌缘、口腔黏膜、齿龈,以及直肠、阴道黏膜亦可见;分布

呈块状、斑状或点状;色素先呈棕褐色,或古铜色,甚者焦煤色,

黏膜则多呈蓝黑色。

2.慢性失水征明显消瘦,体重减轻10~20kg以上。

3.循环系症状头昏、眼花,心浊音界缩小,心悸,血压降低,

甚至血压降至零或发生直立性低血压而昏倒、昏迷。

4.消化系症状早期现食欲不振,嗜食咸味、甜味饮食,较重者

现恶心、上腹疼痛似溃疡,甚则腹泻或便秘。

5.神经精神症状疲乏无力、精神委靡系早期症状,常抑郁淡漠,

或易激动,或有违拗症,精神不集中,记忆与智能减退,失眠,

多梦,甚至谵妄、昏厥、昏迷。

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6.其他症状畏寒,短气懒言,易于感冒,毛发减少少光泽,枯

槁易脱,分布稀疏,腋毛、阴毛脱落,性欲减退,男性阳痿,女

性月经紊乱、闭经。因于结核者可有潮热、盗汗等症状,见肺部,

或骨骼、睾丸、肠、淋巴结等结核灶。

7.危象表现常因创伤、手术或急性感染、分娩,或饮食失调、

过度劳累、大量出汗,或不恰当的停用糖皮质激素等应激状态下

而诱发。临床除见虚弱,厌食,恶心、呕吐,腹泻或腹痛外,尚

现脱水、高热、烦躁、心率疾速、血压下降至零、脉微欲绝,以

及休克、昏迷等,不及时抢救,易于死亡。

二、检验与检查

本病早期轻症或隐性型,实验检测常无明显异常,仅于应激反应

时或经ACTH刺激后始有阳性发现。但典型病例常有下列检查异

常:

1.代谢紊乱呈现血钠、血氯与血糖降低倾向,血钾与血钙升高,

血钠与血钾比值30。

2.肾上腺皮质功能试验

(1)24小时尿17-羟皮质类固醇,(17-OHCS)和17-酮皮质类固醇

(17-KS):在5~10mg之间应疑为轻度肾上腺皮质功能低下,低

于5mg即可确诊为典型病例。

(2)尿游离皮质醇:低于20μg/24h。

以上两种试验以17-OHCS最具诊断意义,因17-KS有1/3来自睾

丸,且易受多种因素影响。

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(3)血浆17-OHCS浓度:显著低于正常(正常值晨8时为16±10

μg/dl,午后4时为8±6μg/d1)。

(4)ACTH试验:能反映肾上腺皮质贮备功能,且能鉴别原发性与

继发性者,故本试验最具诊断意义。一般连续静脉滴注ACTH5日,

前3日皮质激素呈轻度升高,后2日反下降者,示皮质功能有轻

度受损,应为早期轻型

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