脾功能亢进课件.pptxVIP

;;内科学（第9版）;重点难点;脾功能亢进（hypersplenism，简称脾亢）：是一种临床综合征，其共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。;原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类：

（一）感染性疾病

传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、病毒性肝炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。

（二）免疫性疾病

Felty综合征、系统性红斑狼疮等。

（三）充血性疾病

充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。

;（四）血液系统疾病

1.溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等。

2.恶性血液病：各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等。

3.骨髓增殖性肿瘤：真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化。

（五）脾脏疾病：脾囊肿、脾血管瘤等。

（六）脂质贮积病：戈谢病、尼曼-匹克病和糖原沉积症。

（七）其他：恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。;内科学（第9版）;脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确，可能与以下因素有关：

1.过分吞噬

2.过分阻留

3.血流动力学异常

4.免疫异常;1.过分吞噬机制

血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床，然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔（2～5μm）回到循环中，在此过程中，血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，被巨噬细胞识别并吞噬。

血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来，亦被巨噬细胞识别吞噬。;2.过分阻留机制

正常人的脾脏没有储存红细胞的功能，脾脏中仅保留约1/3的血小板和少量白细胞（主要是淋巴细胞）。当脾脏明显肿大时，滞留作用显着增强，50%～90%的血小板、30%的红细胞以及更多的淋巴细胞滞留在脾脏中，导致外周血细胞减少。;3.血流动力学异常

脾肿大常伴有血浆容量增加和脾血流量增加，这使脾静脉超负荷并导致门静脉压升高。后者可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成恶性循环。

4.免疫异常

通常，脾脏参与抗原加工和抗体形成。当脾肿大发生时，单核??胞和巨噬细胞会过度合成各种自身抗体，如抗红细胞抗体和抗血小板抗体。;内科学（第9版）;1.脾脏肿大

几乎所有患者在体检时均发现不同程度的脾肿大，但少数患者通过影像学检查发现脾肿大。

轻至中度脾肿大通常无症状，但显着肿大可产生腹部症状，如饱胀、牵拉和消化系统症状。

左肋骨与呼吸相关的疼痛和摩擦通常提示脾梗塞。

2.血细胞减少

红系、粒系、巨核三系均可累及，相应出现贫血、出血、感染等临床表现。

临床症状严重程度与血细胞减少程度有关。

3.原发病的表现;内科学（第9版）;1.血象

血细胞可呈一系、两系甚至三系减少，但细胞形态正常；早期以白细胞或/和血小板减少为主要症状；晚期常出现全血细胞减少。

2.骨髓象

增殖活跃或明显活跃，外周血中血细胞系列减少，骨髓中常表现为明显增殖。部分患者可能会出现成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏、细胞过度释放有关。

3.影像学检查

超声、CT、MRI及PET-CT均可明确脾脏大小，同时还可提供脾脏结构的信息，超声和CT常用。;内科学（第9版）;1991年国内制定诊断标准（以前4条依据最重要）

脾肿大：多数患者可通过体检确定。少数情况下未扪及脾肿大或仅在肋骨下扪及脾肿大，需通过超声和??CT确诊。

外周血细胞减少：可单线减少，也可多线同时减少。

骨髓造血细胞增殖：增殖活跃或明显活跃，部分患者出现轻度成熟障碍。

脾切除后，外周血象接近或恢复正常。

将51Cr标记的红细胞或血小板注射到人体后，测量体表放射性。脾脏区域的体表放射性是肝脏区域的2～3倍。;内科学（第9版）;内科学（第9版）

;1.脾功能亢进是一种临床综合征。

2.常见表现包括脾肿大、一种或多种血细胞系减少以及相应的骨髓造血细胞增殖。

3.根据病因是否明确，脾功能亢进分为原发性和继发性，以继发性较多见。

4.明确脾功能亢进的病因对于选择治疗方案非常重要。

5.脾切除术需要严格的手术指征。