自身免疫性疾病.pptx

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病，是因为机体免疫功能紊乱引起的疾病，可表现为免疫力(免疫反应能力，即抗原抗体反应)过低或过强.当过低时，有异物进入机体，机体不能起到足够的抵御能力，而致病.过强时，机体内的某些自身抗原可刺激机体产生相应的抗体，而发生超敏反应(即过敏).常见的有自身免疫性溶血性贫血等.

一、自身免疫性溶血性贫血(AIHA):机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合，激活补体，破坏红细胞，导致贫血。特点：

(1)体内出现抗红细胞自身抗体。

(2)抗人球蛋白试验(Coombstest)阳性。

(3)红细胞寿命缩短。

(4)AIHA多见于中年女性。

(5)继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。

(6)引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体，为IgG型，37°C可与RBC结合，不聚集RBC.②冷凝集素，为IgG型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。③DonathLaidsteiner抗体，为IgG型，低温时与两种补体成分结合，温度

升高至37°C时，激活补体链，导致溶血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。PCH继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。

二、免疫性血小板减少性紫癜(ITP):主要表现为皮肤黏膜紫癜，血小板↓,骨髓中巨核细胞可增多，女性多发，发病率1/10000,患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。

三、重症肌无力(MG):患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。

四、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征):患者体内可检到抗肾小球基底膜IV型胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。青年男性多见，反复咯血、血尿、蛋白尿，最后发展为肾衰。

五、系统性红斑狼疮(SLE):是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多发于青年女性。其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变(包括心包炎、心肌炎和脉管炎)、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病常呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著;血清中出现多种自身抗体(主要是抗核抗体系列)和免疫复合物，活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。

SLE的实验诊断：

(1)抗核抗体

1)免疫荧光法检测抗核抗体：该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞(人喉癌上皮细胞株)、Hela细胞(官颈癌细胞株)或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片，以Hep-2细胞抗原片敏感性较高。

2)抗DNA抗体：分为天然(双链)DNA(ds-DNA)和变性(单链)DNA(ss-DNA)抗体。Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法(以短膜虫或马疫锥虫为抗原)、间接酶标抗体法(以短膜虫为抗原)、补体结合抗体法(以短膜虫为抗原，以抗人C3荧光抗体为第二抗体)、酶联免疫吸附试验(ELISA,以DNA为抗原)和放射免疫分析法(即Farr法)等多种方法。

前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体，或敏感性低，或检测结果不稳定、重复性差。Farr法检测dsDNA抗体的特异性最高，结果可靠，重复性好，因此是目前国际上公认的检测抗ds-DNA抗体的标准方法。当抗ds-DNA抗体结合

率20%时对诊断SLE有意义。

3)抗可提取性核抗原(ENA)抗体：目前抗ENA抗体的检测方法有双向免疫扩散或对流免疫电泳和免疫印迹法。近年来随着分子生物学技术的发展，可以以重组抗原为底物，通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测特异性抗体。

4)抗增殖细胞核抗原抗体。

(2)抗组蛋白抗体。

(3)抗核糖体抗体。

(4)抗Ku抗体。

(5)皮肤狼疮带试验。

与SLE病情判断有关的免疫学检测包括：

1)血沉和C反应蛋白(CRP),SLE活动时血沉增快，CRP改变不明显。

2)血清蛋白，包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。

3)血清补体，包括总补体(CH50)和Cl、C3、C4、C2及C9.

4)循环免疫复合物(CIC)聚乙二醇(PEG)沉淀法。

5)类风湿因子。

6)细胞免疫功能。

六、类风湿性关节炎(RA):一种以关节病变为