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显微型多血管炎

拼音xiǎnwēixíngduōxuèguǎnyán

疾病别名微型多发性血管炎，微型结节性多动脉炎，微型多动脉炎疾病代码ICD:N16.4*疾病分类肾脏内科疾病概述显微型多血管炎

(microscopicpolyangitis,MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似，特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。年发病率2.4/100万，男性较女性更易累及，男女比例为1.8:1。平均发病年龄在50岁左右。其病程跨度在4周～2年。多数患者在确诊前即有全身症状，如无诱因的全身不适、发热、体重减轻等，确诊时往往56%～70%的患者伴全身明显改变。有的患者从症状初发至诊断明确历时超过1年。多数患者从肾脏症状首发至肾活检的间隔期短于1个月。疾病描述显微型多血管炎

(microscopicpolyangitis,MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似，特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。本病于近期方从PAN中分离出，并于1993年

YHechapelHill协商会议，统一了MPA的诊断标准。经典型PAN主要侵犯中小动脉，如果病变累及更小的动静脉和毛细血管，则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎，血清抗MPO阳性。显微型结节性多动脉炎即称之为显微型多血管炎(MPA),由Davson等在1948年首先认识到其在分型上的独立性。此类PAN亚型患者中合并肾脏受累并表现为节段性坏死性肾小球肾炎。本病定义为临床和

组织学上累及小血管(如毛细血管、微动脉、微静脉)的系统性坏死性血管炎，不伴肉芽肿，但伴有节段性坏死性肾小球肾炎，与PAN难以鉴别，在过去大多数文献中，常从属于PAN而未单独分类。症状体征本病确诊前可有较长时间的无症状期。也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状。其病程跨度在4周～2年。多数患者在确诊前即有全身症状，如无诱因的全身不适、发热、体重减轻等，确诊时往往56%～70%的患者伴全身明显改变。有的患者从症状初发至诊断明确历时超过1年。多数患者从肾脏症状首发至肾活检的间隔期短于1个月。1.肾脏改变MPA主要特征为100%肾脏受累，大部分患者表现RPGN、少尿或无尿、血尿，且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、严重者可见肾病综合征范围蛋白尿，严重高血压并不多见，肾功能可呈进行性减退。2.肺受累12%～29%本病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变

性。3.其他临床表现与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累(肌痛、关节痛、关节炎);44%～58%有皮肤改变(紫癜、片状出血);胃肠道症状有腹痛(32%～58%)和消化道出血(29%);仅14%～36%患者有外周神经病变，较PAN少见；眼、耳、鼻、喉等处病变较PAN多

见，个别患者有口腔溃疡。疾病病因病因不清。有家族中人类白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并急进性肾炎的报道，故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起血管炎的致病因子可能是复合而并非单一的。病理生理20世纪80年代以来，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对血管的致病作用日益引起高度重视。ANCA在主要表现为坏死性肾小球肾炎的MPA中阳性率明显升高。致病抗原的主要成分是白细胞髓过氧化酶(MPO)或蛋白酶3(PR3),产生相应的特异性白细胞胞质抗体，造成血管壁损伤。ANCA学说引起国际广泛兴趣，目前正在积极探索研究中。引起血管炎的致病因子可能是复合而并非单一的。近来，ANCA被认为是血管炎内皮损伤发展的重要病因，尤其在WG和MPA中。体外实验示ANCA可刺激中性粒细胞黏附于内皮细胞并诱导TNF-α(肿瘤坏死因子-α)致敏的白细胞溶解培养中的内皮细胞。由于ANCA的靶抗原MPO和PR3仅存在于噬天青颗粒中，

故ANCA-PMN(多形核中性粒细胞)激活机制尚未阐明。曾从致敏

PMN胞质膜上测及PR3,而后在体外和离体研究中示TNF-α及IL-8的协同作用于PR3,使其由颗粒内移至中性粒细胞膜上。细胞因子诱发黏附分子的表达(LFA-1,ICAM-1和ELAM-1)致PMN和内皮细胞紧密接触，