如何解读超声心动图报告致心律失常性右室心肌病 PPT【35页】_20223160.pptx

如何解讀ARVC患者的超聲心動圖報告--致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病我們的學習目標：從摸象??到稱象??心電圖醫生心臟超聲醫生磁共振醫生電生理醫生

目錄是什麼？ARVC病因和病理ARVC臨床、echo表現為什麼？ARVC漏診原因何在ARVC誤診原因何在怎麼辦？如何提高ARVC檢出率治療及預後我強調三點第一點……

ARVC的概述致心律失常右室心肌病（ARVC/D)於1982年首次報導最初認為該疾病被認為是右室先天的發育不良其發病特點為右室心肌被纖維脂肪組織替代隨著認識不斷深入，逐漸發展成為如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/發育不良（ARVC/D）的概念的認識

ARVC流行病學最初認為該疾病僅存在於威尼斯，後被認識為全球性疾病孔較瘦說的對，孤獨才是最不懂聲色的流行病——魯迅

ARVC的病理特點

常染色體遺傳12個獨立的染色體位點顯性遺傳：不同的表現型和不完全外顯隱性遺傳：Naxos病及Carvajal綜合征遺傳學研究發現

10個突變基因橋粒基因：PG、DSP、PKP2、DSG2和DSC2非橋粒基因：RYR2、TGFβ3、TMEM43、DES和TTN突變基因

橋粒基因突變Lancet2009;373:1289–1300橋粒膠蛋白(desmocollin，DSC2)橋粒芯蛋白(desmoglein，DSG2)盤狀球蛋白(plakoglobin，PG)斑菲素蛋白(plakophilin，PKP2)橋粒斑蛋白(desmoplakin，DSP)以前報導發生突變的基因

真相只有一個

ARVC是種“橋粒性疾病”..…

慢性病程反復患者，會在劇烈活動後出現瘢痕大折返性心動過速，因此此類患者參與競技性體育活動應受限制，猝死風險較大。病程進一步進展後，動物模型顯示細胞間連接，左右室之間的電傳導及離子通道會進一步發生破壞，進而進入疾病終末期最初發病隱匿，僅有輕度右室結構改變或較少的室性心律失常發生，在競技體育或劇烈活動中出現的室速導致的心臟驟停往往是該疾病的首次發病特點慢性特點疾病進展右心室病變的症狀，可導致右心極度擴大，甚至附壁血栓；也有患者以慢性右心衰竭為主要表現心衰階段ARVC相關的臨床症狀急性特點心律失常心力衰竭

ARVC超聲表現：大

萬事萬物皆以“度”為美，金項鏈越粗越值錢，但太粗了有錢人可能就會摘下來鎖狗。人的“心眼”越大越心寬，但“心臟”卻越大越麻煩。——較瘦語錄

ARVC超聲表現：薄

ARVC超聲表現：瘤

ARVC超聲表現：栓圖1患者三次超聲心動圖檢查結果

ARVC超聲表現：衰大量三尖瓣反流淤血性肝硬化IVS增寬、塌陷消失

目錄是什麼？ARVC病因和病理ARVC臨床、echo表現為什麼？ARVC漏診原因何在ARVC誤診原因何在怎麼辦？如何提高ARVC檢出率治療及預後我強調三點第二點……

漏診原因何在：還不是沒有特色早期的ARVC超聲圖像讓子彈飛一會兒……典型的ARVC超聲圖像

病理及病理生理心肌纖維化脂肪細胞浸潤心肌瘢痕形成病理改變右心型、左心型、雙室型受累部位心室壁變薄斑片狀瘢痕惡性心律失常心室收縮力減弱→右心衰竭靜脈回流受阻靜脈壓升高心排血量也減少早中期房室瓣關閉不全心排血量進一步減少晚期

ARVC不同時期的病理特點正常心臟早期中期晚期

ARVC早期無形態異常而易漏診

誤診原因何在：泯然眾人矣晚期的ARVC超聲圖像誰都年輕過，但你老過麼典型的ARVC超聲圖像

ARVC不同時期的病理特點正常心臟早期中期晚期

ARVC晚期易誤診為DCM

目錄是什麼？ARVC病因和分類ARVC臨床、echo表現為什麼？ARVC漏診原因何在ARVC誤診原因何在怎麼辦？如何提高ARVC檢出率治療及預後我強調三點第三點……

提高對限制型心肌病的診斷認識1ARVC是一个遗传性、临床表现异质性很大的心肌病目前没有任何一个手段可独立、直接用于确诊2超声、磁共振提供的形态学异常，是诊断ARVC的重要依据ARVC致命的往往是恶性心律失常3ARVC的诊断有赖于主要、次要标准的组合ARVC的漏诊和误诊均不在少数

2010年ARVC診斷標準整体和/或局部运动障碍和结构改变室壁组织学特征复极障碍除极/传导异常心律失常家族史

2010年ARVC診斷標準可疑诊断具备1项主要条件2项次要条件临界诊断具备1项主要条件和1项次要条件3项次要条件明确诊断具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件4项次要条件

漏診誤診確診確診如何提高診斷