先天性心脏病【150页】_20219246.pptxVIP

先天性心脏病

;先天性心脏病（CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。;;正常心血管生理解剖;心脏结构;正常血液循环途径;（一）心脏的胚胎发育;心脏胚胎发育;房室管、心房、

及心室的分隔;原始心脏于胚胎第2周开始形成，至第8周房室间隔已完成发育，成为四腔心脏。所以先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。;（二）胎儿新生儿循环转换

1．正常胎儿循环;胎儿血液循环途径;胎儿期循环的特点是供应脑、心、肝及上肢的血氧量远远较下半身为高。;婴儿出生后血流通道的关闭;胎儿与出生后血液循环比较;一、病因;虽然如此，绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。;（二）分类

一般根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类：;1．左向右分流型（潜伏青紫型），如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。;2．右向左分流型（青紫型），如法洛四联症和大动脉转位等。;3．无分流型（无青紫型），如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。;先天性心脏病分类;各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄。;法洛四联症则是存活的紫绀型先天性心脏病中最常见者。;介入导管关闭动脉导管、房间隔缺损和室间隔缺损，应用球囊导管扩张狭窄的瓣膜（如肺动脉瓣狭窄）和血管等技术的发展为先天性心脏病的治疗开辟了崭新的途径。;;三、表现（症状、体征）;杵状指（趾）;新生儿和小婴儿如果有以下表现就应考虑到有严重心血管畸形的可能：①出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状；②持续青紫或反复出现神志不清；③喂养困难、体重不增、易激惹；④肺部反复出现“肺炎”样体征。;对于较大的幼儿，除可能出现的先天性心脏病症状外，心脏杂音常提示有先天性心脏病的存在，应有目的的选择相应的检查方法进行确诊。;房间隔缺损;（一）病理解剖

根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型：;1．原发孔型房间隔缺损，也称为Ⅰ孔型房间隔缺损，缺损??于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。;2．继发孔型房间隔缺损，最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。;3．静脉窦型房间隔缺损，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型房缺缺损位于上腔静脉人口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房。下腔静脉型房缺缺损位于下腔静脉人口处，常合并有下肺静脉异位引流人右心房。;4．冠状静脉窦型房缺，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流人右心房。此型缺损又称为冠状静脉窦型缺损、无项冠状窦，可单独存在，但常合并其它畸形。;可分为完全性和部分性两种：完全性冠状窦隔缺损，常合并左侧上腔静脉残存，左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。;;;;室上脊;（二）临床表现;缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左线2-3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。;多数患儿在婴幼儿期无明显体征，2-3岁后心脏增大，前胸隆起，心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。;听诊有以下四个特点：

①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强；

②宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂；;③左第二肋间近胸骨旁可闻及2-3级喷射性收缩期杂音；

④胸骨左下第4-5肋间隙处可有三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。;随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。;（三）辅助检查;1．X线表现心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5。肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形。;;;患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.;2．心电图用于检查可能存在的房室传导阻滞和节律异常。;3．超声心动图对诊断极有帮助；M型超声心动图显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。;二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力。;年龄较大的肥胖患者经胸超声透声较差者，可选用经食道超声心动图进行诊断。;而动态三位超声心动图可以从左房侧或右房侧直接观察到缺损的整体形态，观察缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周