先天性心脏病【34页】_20219241.pptxVIP

先天性心脏病Congenitalheartdisease，CHD中国医科大学附属盛京医院小儿内科于雪

概述定义：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。活产婴儿中发病率为4.05‰至12.3‰。出生后第一年的活产婴儿中发病率6.9‰。我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。近年治疗新技术：导管、球囊、手术方法。

病因内因：遗传有关，染色体异常或多基因突变。外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、代谢性疾病、宫内缺氧。

分类左向右分流潜伏青紫型VSD、PDA、ASD右向左分流无分流青紫型TOF、大动脉转位肺动脉狭窄、主动脉缩窄根据左、右两侧及大血管之间有无分流

动脉导管未闭PDA常见先天性心脏病房间隔缺损ASD室间隔缺损VSD法洛四联症TOF1234

房间隔缺损ASD占先心病总数5-10%病理解剖：1.原发孔型：约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。2.继发孔型：中央型，最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝。3.静脉窦型：约占5%，分为上腔型和下腔型。4.冠状静脉窦型：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。

房间隔缺损ASD血流动力学示意图

房间隔缺损血流示意图上、下腔静脉血肺静脉右心房（扩大）左心房右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚供血不足右向左分流（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征(少数病人晚期）

房间隔缺损病理生理肺循环血流量增多体循环血流量减少

房间隔缺损临床表现症状：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强第二心音固定分裂胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音三尖瓣舒张期杂音

房缺辅助检查X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”。梨形心。ECG：电轴右偏，P-R间期延长，V1及V3导联成rSr’或rsR’等不完全性右束支传导阻滞。B-US：右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。

ASD并发症和治疗并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺

室间隔缺损（VSD）1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损病理解剖是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。

VSD

室间隔缺损病理生理RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。

室间隔缺损血流动力学肺动脉高压前右心房右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量减少）体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室容量性肺动脉高压阻力性肺动脉高压分流分流

室间隔缺损临床表现症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。肺动脉第二音亢进。二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。

室缺辅助检查X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。心电图US

VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗。中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗

占先心病总数15%。动脉导管未闭（PDA）病理解剖及分型

动脉导管未闭PDA血流动力学示意图

动脉导管未闭病理生理1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫

动脉导管未闭临床表现症状：与VSD、ASD相同体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收缩