嗜铬细胞瘤诊治进展【43页】_20216516.pptxVIP

关于嗜铬细胞瘤诊治进展1第一页，讲稿共四十三页哦

2嗜铬细胞瘤定义流行病学临床表现诊断治疗第二页，讲稿共四十三页哦

3嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于神经外胚层嗜铬细胞的肿瘤，因其细胞内儿茶酚胺与重铬酸盐盐氧化反应呈暗黑色而得名分泌儿茶酚胺的肿瘤，可以是肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，也可以是副交感神经瘤，神经节瘤，或神经细胞瘤等第三页，讲稿共四十三页哦

4发病率虽然嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压原因之一，有报告指出它在高血压中所占比例低于1％，但因其早发现和治疗而可治愈，需引起临床医师足够的重视有一组研究指出，嗜铬细胞瘤每年的发病率为0.8/10万；有一种尸检报告指出，约有半数的嗜铬细胞瘤死后才明确诊断，表明该瘤仍经常被漏诊第四页，讲稿共四十三页哦

5位于肾上腺者约占80－90％大多数为一侧性少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％）其他少见部位：肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内部位第五页，讲稿共四十三页哦

6髓质嗜铬细胞瘤产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主极少数只分泌肾上腺素家族性者可以肾上腺素为主肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandleorgan）所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件激素分泌第六页，讲稿共四十三页哦

7合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来

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8嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型症状面部潮红（舒血管肠肽、P物质）便秘（鸦片类、生长抑素）腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素）面色苍白、血管收缩（神经肽Y）低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）等等第八页，讲稿共四十三页哦

9临床表现症状头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐体征高血压（持续性和/或发作性）、直立性低血压。心动过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、Raynaud’sphenomenon、甲状腺肿大（间歇性）、发热并发症左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻第九页，讲稿共四十三页哦

10Aide-menoiretoimportantofphaeochromocytomasSIXHsHypertensionHeadacheHyperhidrosisHypomotilityofgutHyperglycemiaHypermetabolismRULEof1010percenthypermetabolism10percenthyperglycaemia10percentmalignant10percentextra-adrenal10percentoccurchildrenFOURCsCholelithiasisCutaneouslesionsCerebellarhaemangioblastomaCushing’ssyndrome第十页，讲稿共四十三页哦

11相关疾病多发性内分泌肿瘤综合征IIa甲状腺髓样癌甲旁亢（增生）嗜铬细胞瘤多发性内分泌肿瘤综合征IIb如上所述Marfanoidphenotype内脏神经瘤神经皮下综合征神经纤维瘤病vonHippel-Lindaudisease毛细血管扩张性共济失调节结性硬化症sturge-weber综合征多发性肿瘤三联综合征肾上腺外副交感神经瘤胃上皮样平滑肌肉瘤肺软骨瘤第十一页，讲稿共四十三页哦

12VoHippel-Lindaudisease

（VHL综合征）一种常染色体显性遗传肿瘤综合征症状CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤，15％－20％有胰岛细胞瘤第十二页，讲稿共四十三页哦

13Sturge-weber综合征Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释主要表现：面部血管痣早期出现癫痫发作面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅骨增厚第十三页，讲稿共四十三页哦

14诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的常见因素自发性分泌