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先天性巨结肠
Congenitalmegacolon
教学目标一、掌握先天性巨结肠的临床表现、诊断及鉴别诊断二、了解先天性巨结肠的辅助检查及治疗
授课方式自习提问讲授举例
问题：先天性巨结肠的病因是什么？先天性巨结肠的临床表现有哪些？如何诊断？
腹部膨隆，腹壁静脉显露便秘、呕吐
诊断病史+体格检查直肠指检X线检查：腹部平片、钡剂灌肠直肠活检
腹部平片
钡剂灌肠造影
病例讨论一1、患儿，男，生后1周。2、主诉：生后未解胎便，腹胀5天。患儿是G1P1，足月顺产，出生体重3.3kg,无窒息抢救史。生后母乳喂养，一直未解胎便，于入院前5天出现腹胀，并逐渐加重，伴呕吐2-3次/日，非喷射性，呕吐物为奶块混有黄绿色粘液。3、体格检查：T36.8℃,P130次/分，R55次/分，神志清晰，反应好，哭声响，呼吸稍促，无口周发绀及三凹征，皮肤黄染，心肺无阳性体征，全腹膨隆，腹壁静脉显露，可见肠型，肠鸣音2次/分。四肢活动好，拥抱反射正常。
讨论目的：1、该患儿的初步诊断可能是什么？需要和那些疾病鉴别？2、入院后需完善那些检查？
病例讨论二1、患儿男，3月。2、主诉：反复便秘、腹泻2月。患儿是G1P1，足月顺产，出生体重3kg。母乳喂养，胎粪5天排完。入院前2月出现反复便秘和腹泻，大便5-6天一次，量少，之后出现腹泻2-3天，大便味稀便含粘液，恶臭。便秘和腹泻交替出现。无发热，无脓血便。无呕吐。
3、体格检查：T36.9℃,P120次/分，R30次/分，W4.2kg,神志清晰，反应欠佳，呼吸平稳，消瘦，面色苍白，两肺呼吸音清，心率120次/分，心律齐，心音有力，腹部膨隆，腹壁静脉显露，肠鸣音亢进，7-8次/分，叩诊鼓音，肝脾不大，未及腹部包块。四肢活动正常。4、入院后查血常规示：WBC5.8×109/L,Hb8.0g/l,尿常规、便常规未见异常。
讨论：1、该患儿需要进一步做哪些检查？2、可能的诊断是什么？需要和哪些疾病鉴别？
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