系统性红斑狼疮讲解.pptx

systemiclupusenythematosus

系统性红斑娘脏

□临床概述l病因发病机制及免疫异常I病理

□临床表现1实验室和其他辅助检查l治疗1预后

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种表现有多系统损害的

慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。

临床概过

(一)遗传

1.流行病学及家系调查资料表明5LE患者第1代亲属中患5LE者日倍于无

SLE患者家庭，单卵双胞胎患5LE者5～10倍于异卵双胞胎的5LE发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。

2.易感基因多年研究已证明5LE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。它们的异常又和自身抗体的种类和症状有关。

病因

(二)环境因素

1.阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

2.药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。

(三)雌激素

女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1。

病因

发病机制及集痕异常

(一)致病性自身抗体

■以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；

■抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；

■抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；

■抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产),抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。

(二)致病性免疫复合物

SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有：

①清除IC的机制异常；

②IC形成过多(抗体量多);

③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。

(三)T细胞和NK细胞功能失调

SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4*T细胞作用，因此在

CD4*T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。

多种易感基因

环境

紫外线

性别

感染等

发病机制及集疫异常

慢性炎症

慢性氧化

多脏器

多系统

炎症

1.基因

2异常免疫应答

系统性红斑狼疮(SLE)发病机理

抗原

免疫抑制

网路缺陷

*自身抗体

免疫复合物

胃衰

动脉硬化肺纤维化心梗等

损伤

树突状细患

4炎症

补体

B细

o0

主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官。中小血

管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。

受损器官的特征性改变是：

①苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块);

②“洋葱皮样病变”,即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成螯生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。

病理

80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和

甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有：

①亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):皮疹广泛，位于暴露部位，病变表浅，呈对称性，有时尚可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕；

②深层脂膜炎型：此型较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。

(二)皮肤与黏膜

临床素现

临床表现

(二)皮肤与黏膜

(三)浆膜炎

半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。

(四)肌肉骨骼

关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。

(五)肾

几乎所有患者的肾组织都有病理变化。

临床素现

(六)心血管

患者常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但心包填塞少见。

约10%患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。SLE可出现疣状心内膜炎，病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。

SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图STT改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，