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心肌病的超声诊断

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定义

•心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心

脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血

管病和甲状腺功能亢进症等以外的以心肌病变为主要

表现的一组疾病。

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心肌疾病的分类

•1.原发性心肌病（简称心肌病）：

Primarycardiomyopathy

原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。

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•按照1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHO

ISFC)分为：

•扩张型心肌病

•肥厚型心肌病

•限制型心肌病

•致心律失常型右室心肌病

•未分类心肌病

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心肌疾病的分类

•

2.特异性心肌病Specificcardiomyopathy:

原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：

(1)缺血性心肌病

(2)瓣膜性心肌病

(3)高血压性心肌病

(4)代谢性心肌病

(5)内分泌性心肌病

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心肌疾病的分类

•

•

•

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(6)酒精性心肌病

(7)围生期心肌病

(8)药物性心肌病等

(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的一种原

因不明的心肌病。

•3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。

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扩张型心肌病

扩张型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常见的类

型

特点：左心室及左心房扩大，亦有两侧心室扩张者。

因心脏收缩功能受损，可导致充血性心力衰竭。

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•病理及病理

•心肌细胞呈不均匀性肥大，并在此基础上发生非特异

性退行性变，使心肌细胞变性、坏死、纤维化，其中

以心壁内层及乳头肌最为严重；心肌间质亦发生灶性

坏死及纤维化，导致心腔扩大，泵功能衰竭。

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•DCM的临床表现无特异性，本病起病缓慢，一般先发

生心脏增大。患者可多年无症状或只有轻微症状，病

情进展后，于劳累时出现气急，继而轻度活动后甚至

休息时也出现胸闷、气急或阵发性夜间呼吸困难等左

心衰竭表现，及心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞

并发症

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•超声心动图表现

•

•

1．M型和二维超声心动图

心室明显扩大，呈球形，尤以左室为著，室壁运动

呈弥漫性运动减低，室壁收缩无力，收缩期增厚率下

降，房室瓣开放减小，心脏各项收缩功能指标均减低。

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•2．多普勒超声心动图

•

二尖瓣口血流频谱用于对左室舒张功能的评价较有

意义。严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加快，

充盈时间缩短，A峰减低，表现左室顺应性明显减低，

收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣返流频谱。

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•3.彩色多普勒血流显像

•

主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜返流的状况。

彩色返流束多以中心性返流为主。

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肥厚型心肌病

•属于家族性疾病，通过常染色体显性遗传。也有散发

病例。

•编码肌小节的相关蛋白发生基因突变

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肥厚型心肌病

心肌肥厚的部位：

•心室肥厚可发生于心室的任何部位

•室间隔非对称性肥厚(约占90%)

•心室对称性肥厚

•心尖肥厚

•左室中段肥厚

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•病理：肥厚型心肌病心肌纤维异常增生，呈短宽肥厚，

排列混乱，其外包绕心肌纤维原细胞和细胞外矩阵。

心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病的诊断特征，

是心室舒张僵硬和心律失常的病理基础。

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•病理生理：肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚所致

顺应性和心肌松驰功能(舒张功能)下降，充盈受限。

•根据血流动力学分型，可分为梗阻型和非梗阻型。

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•超声心动图是评价肥厚型心肌病最有效的检查。可以

确定心室肥厚的部位和程度，发现左室流出道或左室

中部梗阻，收缩期二尖瓣前叶向肥厚室间隔方向的异

常运动和收缩中期血流暂时中断引起的主动脉瓣闭合。

•超声多普勒可准确测量左室流出道压力阶差和二尖瓣

返流量。

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•超声心动图表现

•

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1．二维超声心动图

室间隔明显肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回

声呈毛玻璃样增高，肥厚形态呈纺锤形。梗阻型以室

间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。左室腔较正

常减小，左房增大。

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•2．M型超声心动图

•二尖瓣前叶收缩期CD段前向运动（即SAM征）