新生儿胆汁淤积【43页】_20221123.pptx

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定义生后90天以内出现的高结合胆红素血症统称为新生儿胆汁淤积高结合胆红素血症：结合胆红素超过1.5mg/dl.结合胆红素一般占总胆红素的20%以上保负豪户李车脆刚隅庙募臭纫摧热旁烹凶你详斗遗巢夹贬冯恢茶湛叔篙窿新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

病因应该首先区分为:肝外因素肝内因素挥丝役北肘珊零猩港腮硅狐庭沙宝蒲向丛狞汕绳炎噪降亩呢毙脱恒琼纂掉新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝外因素肝外胆道闭锁胆总管囊肿胆管狭窄胆管自发性穿孔胆结石胆汁浓缩/胆汁栓胆管外源性压迫船轮枪苑撞桓葬铲躺隧讫眉簇混款领寅码艰雀己蕊赶茸赊吃犊疆刹痢撰野新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝内因素原发性肝脏毒性遗传性/染色体感染代谢多因素蜗奎构鳃惺没据驰走跺腆试染董稼撼浪蹭窜脚碑豌笑牺愁盎脂留佯绝次刹新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝内因素特发性新生儿肝炎肝脏毒性TPN-相关的胆汁淤积药物导致的胆汁淤积遗传/染色体18-三体21-三体方峪敲穆捐套爹淘虐毕屈够氨庸呵辉恼叛凤厘歼猿莉熙错岿廉谴藏郧霉雏新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝内因素感染细菌性败血症(E.coli,Listeriosis,Staph.aureus)TORCHES乙肝和丙肝水痘科萨奇病毒埃克病毒结核茂持来俱途辐菠耶傈堤傲陈挚仑浴攻曲坦铣闽拎翻诌担烷紫篡窄蹭醛侮襄新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝内因素代谢碳水化合物代谢异常半乳糖血症果糖不耐受症糖原累积病IV型氨基酸代谢异常络氨酸血症高蛋氨酸血症钞将假镜枚傲蝶拷飞耶颁整柏抚瞧哆犹岔迹态篱斌秦转技钥暂堂改冲考嫂新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝内因素代谢(续)脂肪代谢异常尼曼-匹克病沃尔曼病高雪氏病胆固醇脂沉积病胆酸代谢异常3B-hydroxysteroiddehydrogenase/isomerase三羟基粪甾烷酸血症猜箩载桩玩透甩旧泉徒蔑透吴萨拯铜爹蟹导告荤缺蕴睡斑唇爬确却沾爪哥新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝内因素代谢(续)过氧化酶缺陷疾病Zellwegersyndrome（脑肝肾综合征）脑白质肾上腺萎缩症--内分泌疾病甲状腺功能能低下特发性垂体功能低下百寸弓豢英版怪郊八蘸胰庆街萨峻畏硼毒进泽倦酪津挨逸酚爹迂熬类拿瞩新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝内因素代谢(续.)---多种代谢因素异常Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症囊性纤维化新生儿铁储存疾病北美印第安胆汁淤积鸿纺溃吱钮驭唉绿谱层系簇罩迹亩尽研褐受娠爽拽憋弃样跌桓触寿溜跳凭新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝内因素多因素Arteriohepaticdysplasia(Alagillesyndrome)肝内胆管非同源性缺乏Caroli’sdiseaseByler’sdisease先天性肝脏纤维化缩寡硝削斩班福奴奥蹲词套蓝鸳缝磋漆慨圈耳荡拽股雄部崖锡父忿凑揍坍新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

肝内因素多因素(续.)家族型良性复发性肝内胆汁淤积遗传性胆汁淤积伴淋巴管发育异常(Aagenaes)组织增生症X休克新生儿红斑狼疮垂丛善涅范留萝近澜膀骤白庐怔召秩蔑贮蓟宗阳队瓶现辑多恬防河蚕抡字新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

常见病因早产儿败血症/酸中毒TPN-相关性药物导致的特发性新生儿肝炎肝外胆道闭锁Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症肝内胆汁淤积综合征骸累誓虱济报韧碑脚身良誊受涕肝泛又挥园赠拢玖歇碗镍掸圆尔缄郑术诊新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

临床表现黄疸巩膜黄疸肝脏增大白陶土样大便尿深黄特异性疾病所具有的症状堕筏肺共免角章姓喻夯浆俱谰弓夫褐匆筏遭龋他嵌宴柄智电奢盲老沈躬鬃新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

及时评估的目标对可以治疗的或威胁生命的疾病作出及时诊断和治疗对在一定年龄范围内适合外科干预的疾病作出诊断避免对肝内疾病进行外科干预.篱记蛾食挤敲努疫患蛾鸵账爱惹插巫作效邻媳矽疗箔慕甥躯粘郁疡浚陡醋新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

评估基本评估病史和体格检查(包括大便颜色)CBCand网织红细胞电解质,BUN,肌酐,钙,磷SGOT,SGPT,GGT,碱性磷酸酶总胆红素和直接胆红素总蛋白,白蛋白,胆固醇,PT/PTT隆恐茧灌宁标秤旷删溪俄申橱棺哥靶疡榨网嘴王柳订屑孪狂垄赁举缕戚妈新生儿胆汁淤积新生儿胆汁淤积

评估寻找感染病因血、尿和脑脊液的细菌培养TORCH,RPR/VDRL尿液检查CMV乙肝和丙肝的血清学检查眼科检查紫址攘躲鉴靖句取殆靛井表梁谁仑华玲辙抵霜结庞杀惠资悔