新生儿血小板减少症【51页】_20224314.pptx

血小板减少性紫癜

（neonatalthrombocytopenicpurpura,NTP).;概述;概述;概述;概述;概述;病因;病因;机制;诊断：1、诊断前仔细询问母病史用药史、查体;诊断：2、区别生成减少还是破坏增多;骨髓造血异常;遗传性血小板减少;遗传性血小板减少性紫癜:WAS;遗传性血小板减少性紫癜:WAS;WAS病例1;先天性无巨核细胞(减少)性血小板减少(CAMT);CAMT病例;巨大血小板减少症(BSS);BSS病例;先天性巨核细胞增生不良:;May-Hegglin异常综合征;诊断：3、区分破坏增多性质：免疫/非免疫;免疫性血小板减少性紫癜;免疫性血小板减少性紫癜：

(1)同族免疫性血小板减少性紫癜:;临床表现:

第1胎即可发病。

新生儿PLT减少（出生时，PLT常低于30x10^9/L）及出血，而母亲PLT正常且无出血倾向是本病的临床特征之一。

典型的临床表现为:健康产妇分娩的新生儿在无感染或DIC等情况下，于生后数分钟至数小时内迅速出现广泛性瘀点和瘀斑，尤以骨骼突出部或受压部位(如头面部、颈肩部等)明显。

轻症患儿(约5％)仅有PLT减少而无紫癜;

严重病例（10％-～30％)可同时有呕血、便血、尿血、脐带残端出血、针刺孔渗血、较大的头皮血肿或颅内出血(呼吸困难、发绀、抽搐和脑膜刺激症状等)常伴有较严重黄疸。

出血不多者数日后好转，重症病例病程2周至2个月不等。

本病的主要危险就是颅内出血，常发生于分娩过程中或刚分娩后，10％的病例发生在宫内。

颇内出血一且发生则病情迅速恶化，预后不良，可导致10％以上的新生儿死亡，存活者中多有神经系统后遗症.

;诊断:确诊主要依据临床特征及实验室检测结果：

①先天性PLT减少;

②生后不久出现皮肤出血、紫癜现象;

③母亲PLT计数正常，且无出血倾向，无特发性PLT减少性紫癜病史或服用能引起免疫性PLT减少的药物的病史

④新生儿无其他可致PLT减少的疾病如感染、低氧血症用药等病史;

⑤Coombs＇试验一般阴性;

⑥新生儿的血清可与其父的血小板发生免疫反应，但不能与其母血小板起反应;

⑦父母、患儿血HPA和(或）HPAIgG测定结果可提供确诊依据。;治疗:本病为自限性疾病，治疔更多取决于出血症状而非PLT计数。

如血小板在30x10^9/L以上且出血???严重或无活动性出血表现，可不做特殊治疗，但应予严密监护，每日检测PLT计数，一般血小板减少持续数日至2个月(平均2周)后自然恢复正常。

如血小板≤30×10，为防止发生颅内出血，在未得到实验室证实之前即应开始治疗，措施如下:

①肾上腺皮质激素:可使血小板较快恢复（因为副作用，并不常规推荐使用）。常用泼尼松，剂量为1～2mg(kg.d)，重症可先用2～3mg(kg.d)再逐渐减量，疗程约1个月;也可用等效剂量的其他糖皮质激素替代。糖皮质激素治疗4周仍无反应，提示治疗无效，应迅速减量至停用。应用时注意监测血压、血糖变化及胃肠道反应，防治感染。

②静脉输注IVIG:适用于激素治疗无效或用药后有明显副作用者、明显出血倾向及大出血者。常用剂量为0.4g(kg.d)x5天，或1g/(kg·d)x3天，也可用至血小板达(50～100)x10^9/L时停药。;治疗:

③血小板输注:

输注指征：

当血小板计数＜30×10^9/L，应立即输注血小板，以防发生颅内出血、肺出血或消化道出血等;

当血小板计数在(30-50)×10^9/L并有明显出血时，也应及时输注血小板;

血小板计数在(50-100)30×10^9/L时，不必输注血小板。

输注方法：一般输注HPA1a及HPA-5b均阴性的血小板，对95％的患儿有效。浓缩血小板每次输注量为0.1～0.2U/kg，输注时间30-60分钟;由于血小板半衰期仅1～2天，故常需2-3天输注1次;每次输注血小板1小时后复査血小板计数以观察疗效，直至稳定于100x10^9/L以上。

若新生儿有发热、严重感染、DIC等破坏血小板的因素存在时，应放宽血小板输注的指征并加倍剂量使用。

若发生危及生命的出血如颅内出血、肺出血或消化道大出血，需采取紧急治疗措施:积极输注浓缩血小板制剂0.2U/kg以达到迅速止血的目的，同时选用甲泼尼龙2mg(kg/d)和IVIG1g/(kg/d)3天，以保证输注的血小板不至于过早破环。;④新鲜血输注:输入与患儿血小板同型的新鲜全血，主要目的是用鲜血中的新鲜血小板去中和患儿血清内抗体，并补充红细胞等，有利于病情恢复

⑤换血疗法:仅在重症患儿应用。

⑥其他:抗CD单克隆抗体(rituximab，利妥昔单抗)重组人血小板生成素(TPO)等治疗新生儿免疫性