快速进展性痴呆【30页】_20210562.pptx

快速进展性痴呆

概述痴呆是一种以认知功能损害为核心症状的获得性智能障碍综合征，其严重程度足以干扰日常生活能力或社会职业能力。快速进展性痴呆（RPD）是指一类急性或者亚急性起病，在数天、数周或数月内迅速进展的痴呆综合症。可能存在可以逆转的原因。

典型病例69岁男性患者，个体生意者言语减少3个月，记忆力，智能减退20余天3个月前逐渐出现言语减少，20天前家属发现患者，言语减少较前更加明显，说话声量减小，远期、近期记忆力下降，回答问题时答非所问，上厕所时不关门，不关窗，一周前出现尿床，尿裤子，大便拉裤子情况，上厕所需提醒，出门认不出回家的路。MMSE10分

典型病例体检：生命体征正常，四肢肌力5级，双上肢肌张力略增加，双侧掌心下颌反射阳性，双侧病理征阳性。共济运动深浅感觉未见明显异常。辅助检查：血常规正常，甲功五项正常，叶酸、维生素B12稍低，D二聚体538ng/L。影像学：双侧丘脑半卵圆中心长T1、长T2异常信号，Flair高信号。直窦大脑大静脉未显示；DSA：动脉系统显影基本正常，下矢状窦、大脑大静脉、直窦未见显影。

典型病例诊断：大脑大静脉血栓形成

RPD的鉴别诊断M-metablismI--inflammation

D-degeneration

N-neoplasm

I-infection

G-gland

H-hereditary

T-toxication

S-strokeMidnights原则（Wernicke脑病，vitB12缺乏）（克雅氏病,HIV等）（PCNSL,胶质瘤，转移瘤）（桥本脑病，严重甲减）（血管炎，自身免疫疾病）（FTD,DLB,CBD）（酒精、药物中毒）（关键部位的脑梗死）

克雅氏病CJD是一种可传染性的海绵状脑病，是导致RPD的主要病因之一。病理：神经细胞海绵样变性和朊蛋白沉积。临床：快速进展性痴呆，伴或不伴肌阵挛，小脑症状，锥体系和锥体外系症状，无动缄默，视觉障碍。辅助检查：脑电图、头颅影像学，脑脊液14-3-3蛋白确诊：脑活检或者尸检

CJD诊断标准目前沿用的仍然是1998年WHO建议的诊断标准。没有提及头颅影像学的证据，而弥散加权成像对诊断CJD的敏感性92.3%，特异性达95%。DWI比脑电图和14-3-3蛋白更早发现异常。14-3-3蛋白的价值很大程度上取决于临床医生对于患者CJD可能性的判断。脑电图特异性较高，但是不够敏感

14-3-3对CJD诊断的价值当诊断CJD的可能性在20%-90%之间时，14-3-3蛋白的检测是非常有用的，当临床医生怀疑CJD诊断的可能性极低或者极高时，14-3-3蛋白检测就不再有用了。

CJD的影像学表现MRI上局限于皮质灰质（称为带状征）和（或）深部核团（纹状体和丘脑）的受限扩散结果对克-雅病是敏感和特异的。NEnglJMed2012;366:836-42

CJD的影像学表现DWI比T2WI和FLAIR更加敏感ChinMedJ2006;119(15):1242-1247

CJD的影像学表现AnnNeurol2008;64:97–108丘脑枕

CJD的影像学表现图片来自丁香园花边征

2012年中国疾病预防控制中心克雅病诊断标准草案

74岁男性，一年以来进展性智能障碍，CT可见不同时期，不同部位的出血，伴有进展性的白质损害CAA-RelatedInflammation:ATreatableCauseofRapidly-ProgressiveDementia

CAA-RelatedInflammation:ATreatableCauseofRapidly-ProgressiveDementia脑淀粉样血管病（CAA）可以合并多种形式的颅内损伤，如微出血，脑叶出血，梗死，白质损害等；其中进展性的白质损伤可以迅速导致认知功能恶化。而激素治疗有可能延缓或阻止这种快速的衰退。

Wernicke-Korsakoff综合征维生素B1缺乏导致的急性神经精神综合征，典型的三联征是：眼肌麻痹/眼球震颤、精神异常、共济失调，三者同时出现仅16%。MR是目前最有价值的诊断方法，敏感性53%，但是特异性高达93%。Korsakoff综合征常继发或伴随于WD，表现为迅速的记忆丧失而出现虚构症状。

Wernicke脑病29岁女性，胰腺炎合并囊肿引流术后出现烦躁，嗜睡，心动过速，经过3天的维生素B1治疗后症状消失，MR:双侧丘脑内侧，下丘脑，乳头体，中脑导水管周围灰质，第四脑室底部和小脑中线出现异常信号。病例来自丁香园

治疗500mg维生素B1+100ml生理盐水，静滴30分钟以上；一天3次，连续使用3天。如果有效，改为每天250mg肌注/静注，维持3—5天。如果无效，停用维生素B1。GianPietroSe