系统性红斑狼疮治疗.pptx

系统性红斑狼疮的诊断与治疗

病例1

化验：

血白细胞2.7×109/L血色素125g/l血小板134×109/L

尿常规：蛋白0.3g/l,白细胞(-),红细胞5-7/HP尿蛋白定量700mg/24h

ANA1:320;抗dsDNA1:32;抗Sm(++)、

抗核糖体P蛋白(++)

病例特点

育龄期女性

蝶形红斑

肾脏受累

关节炎

血液系统受累

免疫学检查异常

系统性红斑狼疮

病例1

病例2

女性，29岁，

主因“发热伴咽痛、咳嗽、咳痰3天”于2009年7月收入院。

既往史：

2002年患“左下肢深静脉血栓形成”;

2008年3月孕4月出现“急性胆囊炎”、“胎死宫

内”;

行抗感染及人工流产术；术后出现多关

节疼痛，RF升高，曾诊断“类风湿关节炎”。

病例2

化验：

血白细胞2.2×109/L血色素79g/l血小板65×109/L

尿常规：蛋白3.0g/l,白细胞满视野，红细胞满视野

RF84.6u/ml;

ANA1:1000;抗dsDNA1:32;抗Sm、抗RNP阳性；抗磷脂抗体阳性

ANCA弱阳性；痰培养阴性；

肾组织病理：狼疮性肾炎(IV+V)

非炎症性自身免疫病

抗磷脂抗体阳性

动、静脉血栓形成病态妊娠

血小板减少

抗磷脂综合征

(AntiphospholipidSyndrome,APS)

原发APS

深静脉血栓30%

50岁以下中风46%

正常人群1%-6%

(aPLs)

继发APS

系统性红斑狼疮(30%)

类风湿关节炎

干燥综合征

系统性硬化

APS的流行病学资料

H.Klippel,etal.The13theditionofthePrimerontheRheumaticiseases.

病例特点

育龄期女性

继发抗磷脂综合征

肾脏受累

关节炎

血液系统受累

免疫学检查异常

系统性红斑狼疮

病例2

女性，25岁，

主因“腹痛、腹胀4月”于2013年11月收入风湿肾病科。2013年7月出现上腹部剧痛、腹胀，

剖腹探查提示：腹腔积液、肠扭转、肠坏死。

全麻下肠系膜血管探查+肠扭转复位+坏死肠管切除术。

2013年8月腹胀加重，出现腹泻，9月收入消化内科。

腹部CT:肠管管壁广泛水肿；腹腔、腹膜后、盆腔多发肿大淋巴结，腹腔、盆腔积液；肝内胆管轻度扩张；胆囊炎；脾大。

病例3

病例3

化验：

血白细胞计数3.5×10^9/L↓血红蛋白88g/LJ

抗核抗体8.01.0抗Sm阳性

抗U1RNP(抗RNP)阳性血沉34mm

IgG28.6g/L个C₃0.426g/LJC₄0.0572g/L↓

病例特点

育龄期女性

以消化道症状为突出表现

浆膜腔积液

血液系统受累

免疫学检查异常

系统性红斑狼疮

病例3

病例4

男性，27岁，

主因“腹痛、腹胀、双下肢浮肿2月余”于2014年12月收入消化科。

2014年10月11日出现腹部剧痛，外院行“肠扭转手术

复位+阑尾切除术”,术中抽出腹水1400ml。12月份出

现眼睑及双下肢水肿，大量腹水，腹腔血管超声提示下腔静脉中段实性病变，考虑为血栓形成，诊断“布加综合

征”,先后行经皮下腔静脉成形术、下腔静脉滤器置入+

成形术，复查腹部超声提示：下腔静脉管腔血流通畅。

腹胀进行性加重，大量腹水，全身高度浮肿。

病例4

辅助检查：

血常规：白细胞计数3.1G/L↓、血红蛋白75g/LJ。

尿常规：蛋白质1.0g/L个、透明管型3-5/LP、细颗粒管型6-8/LP、管型(低倍视野)15-20/LP。

抗核抗体[ANA]核仁型1:320、抗核糖体P蛋白(+++)、抗DSDNA抗体(++)抗磷脂抗体阴性

补体C₃0.213g/LJ、补体C₄0.0233g/LJ

病例特点

青年男性

以消化道症状为首发表现

》布加综合征

浆膜腔积液

血液系统受累

肾脏受累

免疫学检查异常

系统性红斑狼疮

病例4

病例5

男性，52岁，

主因“左侧肢体无力4月，咳嗽、咳痰伴发热1月”入院。2008年8月出现左侧肢体无力，

头颅CT诊断右侧大脑半球大面积脑梗死。

2008年12月出现咳嗽、咳痰伴发热，双下肢水肿，

24h尿蛋白定量3853mg,血色素82g/L,白蛋白29g/l,胸片示心包少量积液、左侧少量胸腔积液。

痰培养提示金黄色葡萄球菌和肺炎克雷伯菌生长。诊断为“肾病综合症、肺部感染”。

化验：

抗核抗体1:1000、抗RNP阳性，外周血找到可疑狼疮细胞

先后给予头孢甲肟、莫西沙星、美罗培南、替考拉宁、万古霉素、氟康唑抗感染治疗，体温控制不佳。

病例5

病例特点

中年男