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第三章系统性红斑狼疮

(SLE)

教学目的与要求

■1、掌握本病的临床表现、治疗原则。

2、熟悉本病的诊断及实验室检查特点。

3、了解本病的病因、发病机理。

概述

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，其主要

临床表现除皮疹外，尚有肾、肝、心等器官损害，且常伴有发热、关节疼痛等全身

症状。

■系统性红斑狼疮主要影响年轻女性，发病高峰在15—40岁，男女的比例为

1:5~9,也见于儿童和老人，且在儿童和老人中男女发病差别缩小，男女比例大约是1:2。

系统性红斑狼疮的生存率近年大有改善。国外报道5年生存率90%,10年生存率80%,我国分别达到98%及84%,达到国际先进水平。

【病因和发病机理】

一、遗传因素本病有明显的遗传倾向，近亲患病率高达5%～12%。

二、感染因素一般认为本病可能与C型病毒(慢病毒)有关。

三、环境因素本病约有40%患者对日光过敏。寒冷、强烈电光照射、创伤或精神紧张亦可诱发或加重本病。

四、内分泌因素由于本病以女性较多，

且多在生育期发病。故认为本病的发生与雌激素有关。此外，口服避孕药可促进狼

疮样综合征的发生亦支持上述观点。

五、药物因素可引起所谓药物性狼疮。

【临床表现】

多数起病缓慢，但也有急性或暴发性发病者，一般先累及一个系统，以后扩展到多系统损害。

一、发热

发热是本病的特点，缓慢起病多呈低热，急性起病或活动期大多有高热。

二、皮肤和粘膜

80%以上患者有皮肤损害，为重要体征

之一。

1.颊部红斑：在面颊部首发，突然出现为小片淡红，鲜红或紫红色斑，逐渐扩展到鼻梁，并相连成如蝴蝶样斑-------称为蝶形红斑。病愈可完全消退而不留痕迹，也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。

2.盘状红斑：皮疹外周略高于中心，周边色素加深，中心色素消失，毛细血管扩张，旧病灶有皮肤萎缩。

3.皮疹：为红色斑疹，丘疹或片状皮疹。伴灼热，瘙痒或刺痛。有时为多形红斑，蒋麻疹，盘状红斑或大疱性皮疹。

4.脱发

5.粘膜溃疡：以口腔，硬腭，颊粘膜和唇部粘膜最易受累。

6.雷诺现象：皮肤颜色显示三相变化，即苍白一紫绀一潮红，伴麻木及疼痛)。

雷诺现象---------手指或足趾遇冷后颜色发白、变紫，这种现象称为雷诺现象，当遇冷或精神紧张时手指毛细血管和动静痉挛收缩，血液供应障碍使得手指变得苍白，然后转为青紫，在去除诱因后血管痉挛解除，手指颜色转为正常红色。

某些正常人在精神紧张或冷刺激后，手指变白，但由于没有血管结构改变，所以不会发生持久的缺血而变为青紫色。雷诺现象也可继发于某种疾病，如其它结缔组织病、药物或毒物、动脉结构异常、职业因素影响(汽车司机的手——臂振动综合

征)和血液系统疾病等。

面颊对称性片状红斑

面部典型红斑

典型红斑

面颊红斑恢复期改变

面颊暗褐色斑

三、关节和肌肉

本病90%以上患者有关节肿痛，常为SLE的首发症状之一。

约50%患者有肌痛和压痛。

四、肾损害

50%以上本病患者有尿液异常，主要系免疫复合物沉着于肾小球毛细血管丛基底膜所致，表现为持续性或间歇性蛋白尿，红细胞尿及管型尿。

严重者可有全身水肿、高血压，甚至肾功能不全。

狼疮性肾损害的临床表现、尿液异常和肾

活检改变之间不完全一致，后者检出率高于前两者。

五、心血管

(一)心包炎最多见。以纤维素性心包炎为多，主要表现有心前区疼痛和心包摩擦音等。

也可有渗出性。少数可形成缩窄性心包炎。

(二)心肌炎较常见。一般可有心动过速、心音低钝、心脏扩大、出现奔马律，甚至心力衰竭等。

(三)心内膜炎多数发生于二尖瓣和左室壁心内膜，少数也可累及主动脉瓣或三尖瓣，心瓣膜上常有特殊的疣状赘生物。

(四)心律失常主要由心肌炎及冠状动脉炎导致房性、室性早搏，各种快速心律失常及各级传导阻滞。

(五)动脉炎和静脉炎50%病例可有发生，常见者为冠状动脉炎和锁骨下静脉的血栓性静脉炎，前者少数可引起心绞痛甚至心肌梗塞。

六、呼吸系统

约10%患者有狼疮性肺炎，其特征为肺部有斑片状浸润，激素治疗能使阴影消退。

七、消化系统

约40%病例可有消化道症状；如食欲减退、恶心、呕吐、吞咽困难、腹痛、腹泻、便血、腹水等。

八、神经系统

□表现有头痛，偏瘫或癫痫发作。

往往在急性期或终末期出现症状，由于中枢神经系统受累而发生脑炎、脑膜炎、脑血管炎、颅内压增高、脊髓炎等而出现相应的症状。

九、其他

【实验室和辅助检查】

一、一般检查

□周围血象中，红细胞、白细胞、血小板常减少。

□5%～10%患者有溶血性贫血，Coombs试验阳性。

血沉增快，血清球蛋白及丙种球蛋白增

高。

尿中有蛋白