心肌病【44页】_20220323（最新文档）.pptxVIP

1;;是指除外心瓣膜性疾病、冠心病、高心病、肺心病和先心病以外的以心肌组织为主要损害部位的一组疾病。;原发性心肌病;1．心肌病的定义：原因不明的心肌病

2.原发性心肌病的分类;6;7;扩张型心肌病是以心脏扩大、心肌收缩功能障碍、伴或不伴有充血性心衰、心律失常、栓塞或猝死等并发症为特征的心肌病。;病因尚不清楚，但病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一，病毒对心肌的直接伤害，或是体液、细胞免疫反应的存在致使心肌炎逐渐发展成为扩张型心肌病。;10;症状：;体征：;１．胸部x线检查

心脏阴影明显增大，心胸比多在60％以上。肺常有淤血表现。;２．心电图

主要有心房颤动，传导阻滞和各种心律失常。其他尚有ST—T异常，低电压，R波减低及病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果。;75例扩张型心肌病患者心律失常比例

心功能分级％体表心电图％

Ⅰ21.3Ⅰ度AVB29.2

Ⅱ47.6房颤20.0

Ⅲ27.6LBBB23.1

Ⅳ3.5RBBB1.6

左前半阻滞24.6

左后半阻滞1.5;３．超声心动图;左心室壁运动幅度普遍低平，射血分数明显减低;全心扩大以左心为主，二尖瓣及三尖瓣环均扩大，导致瓣叶相对关闭不全;不同程度血液返流;４．心内膜心肌活检

可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，但缺乏特异性，但可作为病变的程度及预后评价的参考。;排除法;预后不良，死因多为心力衰竭和严重心律失常。

症状出现后5年生存率仅40％，10年生存率22％。本病除行心脏移植术外，目前尚无彻底的治疗方法。;１．治疗原则

针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故需慎重投与。;２．治疗研究进展

近年应用心痛定、异搏定、甜尔心、ACEI或DDD起搏器等综合治疗措施，治疗扩张型心肌病顽固性心力衰竭收到较好的效果，已经把5年生存率提高到70％左右。;心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法得到公认。;26;原???型肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚与心室腔缩小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应能力下降为基本特征的心肌病。;肥厚型梗阻性心肌病;遗传因素;30;１．症状：可无自觉症状，常在体检中被发现或猝死后经尸解证实。患者可有心悸、胸痛、呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人可有起立时或运动时的晕厥，甚至神志丧失等表现。;２．体征：;１．胸部X线检查心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。;２．心电图

左心室肥大，常有以V3，V4为中心的巨大倒置T波出现。病理性Q波的出现为本病的一个特征。;;３．肥厚性心肌病超声诊断;４．心导管检查和心血管造影

心室造影显示左室腔变形呈香蕉状、纺锤状。;对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如病人较年轻，难以考虑为冠心病又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。;成人病例10年生存率为80％，小儿病例为50％。成人死亡原因员多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。;弛缓肥厚的心肌，减轻左室流出道狭窄，防治心动过速及维持正常窦性心律。;心得安，心痛定，异搏定，甜尔心以及心律平等合理配合治疗，如心得安，最初每日30mg，逐渐增加直至每日300mg或更多，如病人症状减轻可长期投与。;外科治疗：重症梗阻型病人可以试用切开或切除肥厚的室间隔心肌。

防治措施：对病人进行生活指导，提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等，可减少猝死的发生。;本课小结;1、原发性心肌病的分类？

2、扩张型心肌病的诊断？

3、扩张型心肌病治疗中的注意事项？

4、肥厚性心肌病的临床表现？