慢性白血病【75页】_20211834.pptx

;;病程发展较缓慢，Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性。

分慢性期（CP）、加速期（AP）、急变期（BP或BC）三期。;临床表现和病程演变;;慢性期加速期急变期;一、CP

（一）症状

代谢亢进症状（非特异性），部分左上腹坠胀感。

（二）体征

脾大，胸骨中下段压痛，CP一般持续3~4年。;二、AP：

常有发热、虚弱、体重进行性下降、骨痛，并逐渐出现贫血和出血。脾持续性或进行性肿大。对原有治疗有效药物变无效。AP维持数月~数年。;三、BP/BC：

为CML终未期，多为急粒变，少数急淋变或急单变，一旦急变预后极差往往数月内死亡。

;实验室检查;;CML血片2;CML血片3;;（二）NAP：活性下降

（三）髓象：

增生，以粒系为主，粒/红↑，中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始粒10%。Bas、Eos增多。红系相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。;;;;;（四）细胞遗传学及分子生物学改变：

90%以上出现ph染色体，即t(9;22)(q34;q11)。;Ph染色体;;二、AP：

①血或骨髓中原粒≥10%；

②外周血嗜硷粒细胞20%；

③不明原因血小板进行性减少或增加；

;④除ph染色体外又出现其他染色体异常，如+8、双ph染色体等。

⑤CFu-GM培养，集簇↑，集落↓；

⑥骨髓活检显示胶原纤维显著增生。;三、BC/BP：

①骨髓中原粒或原淋+幼淋或原单+幼单20%；

②外周血中原粒+早幼粒30%；

③骨髓中原粒+早幼粒50%;

④出现髓外原粒细胞浸润。;诊断与鉴别诊断;WHO分期标准 ;WHO分期标准 ;治疗;慢性淋巴细胞白血病

（CLL）;概念;临床表现;实验室检查;二、髓象：

增生活跃以上，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系↓，伴有AIHA时，幼红可增生。;;是一组获得性的造血干细胞的恶性疾病;起病缓慢

多见50岁以上老年人

以进行性贫血为主，可兼感染或和出血

一般无肝、脾及淋巴结肿大

病程长短不一，数月至十余年

转归：多数2年内变白血病，部分因出血、感染死亡;MDSI型refractoryanemia

RA难治性贫血;MDS血象;RBC：大小不一，可见巨大RBC、多色性RBC、

嗜碱性点彩RBC、豪周氏小体、有核RBC;;;;;增生活跃或明显活跃，少数减低;红系病态造血：巨幼样变、核碎裂、核畸形、双

核、多核、巨核、豪周氏小体、嗜碱性

点彩、大RBC、超巨大RBC等;;;;;;;;铁染色：外铁及内铁增加，有的可见

环形铁粒幼红细胞

PAS染色：幼红细胞可阳性

NAP染色：积分常明显下降;;;;;粒缺骨髓象1;;是指机体受某些疾病或因素刺激后，造血组织出现一种异常反应，其血象出现类似白血病的变化

病因：如严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血等

当病因去除后血象恢复正常，预后良好;Hb:正常

PL：正常或

WBC：常（但常＜120×109/L）以粒细胞型最常见

常出现幼粒C，中性成熟粒C常可见毒性改变;;;;病因：EBV感染所致

好发人群：青少年

发热：持续1-4周后骤褪或渐腿

咽颊炎：常有咽痛、咽部充血

LN、肝、脾肿大：以颈后LN受累最为常见

皮疹：10-20%有皮疹，多为斑疹、丘疹;

;异型淋巴细胞;;;;;;;