慢性肺源性心脏病【89页】_20211884.pptx

肺动脉高压与肺源性心脏病

;讲授目的和要求;讲授主要内容;肺动脉高压pulmonaryhypertension(PH);病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。

;原因不明的PH发病率低，在美国和欧洲仅有万分之一；但肺循环高压常伴随着几乎所有累及右心、肺等多种疾病，其发病率长期以来一直被低估。

肺循环系统是一个高容低阻低压系统，动脉壁薄，有弹性易伸展，在肺血量达正常容量的三倍时，虽右心室后负荷增加，但肺血管阻力并不增加。;正常人静息平卧位呼吸海平面空气时，肺血管床的阻力仅为体循环阻力的1/10平均肺动脉压力14±3mmHg。

肺动脉压力(PAP)主要受三个因素的影响：肺血管阻抗（PVR），心排血量（CO）和左房压（PLA）,任何影响上述因素的疾病均可能导致肺动脉高压（PH）;PH的诊断标准：;肺动脉高压的严重程度;第一节肺动脉高压的分类;肺动脉高压的分类命名

1、动脉性肺动脉高压（PAH）

⑴特发性PAH（PAH、IPAH）

⑵家族性PAH（PAH、FPAH）

⑶相关疾病因素所致PAH（PAH、APAH）

胶原血管病

先天性体-肺分流

门静脉高压

HIV感染

药物/毒素

其他：甲状腺功能异常、糖原蓄积症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除等

⑷广泛性静脉或毛细血管受累疾病相关性PAH

肺静脉闭塞病

肺毛细血管瘤;⑸新生儿持续性PH

2、静脉性肺动脉高压（左心系统疾病伴发PH）

⑴左房左室性心脏病

⑵左心瓣膜性心脏病

3、低氧血症相关性肺动脉高压

⑴慢性阻塞性肺疾病

⑵间质性肺疾病

⑶睡眠呼吸障碍

⑷肺泡低通气病变

⑸高原环境下慢性缺氧

⑹肺发育异常

;4、慢性血栓或（和）栓塞性PH

⑴肺动脉近端血栓栓塞

⑵肺动脉远端血栓栓塞

⑶非血栓性（肿瘤、寄生虫、异物等）肺栓塞

5、其他原因所致PH：结节病、肺朗格汉斯细胞增生症、淋巴管肌瘤病、肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）;肺动脉高压（PH）尤其是动脉性肺动脉高压具有潜在致死性，早期明确诊断，及时规范治疗是获得最好治疗的关键，否则预后极差。

特发性肺动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才能确诊，确诊后自然病程只有2.5-3.4年。;第二节特发性肺动脉高压;流行病学

美国和欧洲普通人群中发病率（2-3）/100万；每年有300-1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰-1.3‰。

我国无确切统计，IPH可发于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。

;病因和发病机制;㈢肺血管内皮功能障碍（血管舒缩失衡）

肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，收缩因子主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ET-1）；舒张因子主要为前列环素和一氧化氮（NO）；由于这些因子表达的不平衡，使肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。;㈣血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷

IPH患者存在电压依赖性钾离子（K-）通道（kv）功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除级状态，使Ca离子进入细胞内，血管处于收缩状态。

㈤血管活性物质和生长因子

血管活性肠肽（VIP）↓，5-HT↑、TXA2、白介素、血管紧张素、ET1（强力血管收缩因子）↑、前钙调蛋白↓，促使PH发生。;肺动脉高压的危险因素;5、其他：

⑴性别：女性是男性的两倍，育龄妇女中多见。

⑵脾切除：溶血性贫血的患者，脾切除后PH发生危险性高。;临床表现;⑶头晕或晕厥-心排量减少，脑供血突然减少所致,常在活动时出现，但有时休息时也可发生。

⑷咯血-量较少，偶有因大咯血而死亡。

其他尚有疲乏、无力，10%的患者有雷诺现象。

⑸增粗的肺动脉压迫喉返神经可出现声音嘶哑。;体征：与肺动脉高压和右心负荷增加有关

肺A瓣第2音增强,肺A瓣返流的舒张期杂音及左胸骨旁博动（右室肥大）。

右心衰：颈静脉充盈，右室第三心音在吸气未增强、肝大、腹水和/或周围性水肿。

严重肺气肿、胸廓前后径增大的患者体检时可以没有肺A高压的表现，因胸腔增大后听诊和触诊都变的困难。;25;实验室和其他检查;2、心电图：ECG不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心室增大或肥厚，右室肥厚能最先提示肺A高压，但籍此发现肺A高压为时已晚。

3、胸部x线检查：右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm;肺动脉干横径与气管横径比值≥1.07，肺动脉段明显突出或其高度≥3mm;中央动脉扩张,周围血管纤细，形成“残根征”。

;;;;31;右下肺动脉干扩张：≥15mm;4、超声心动图和多普勒超声检查：是PH首