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慢性肾上腺皮质功能减退症
(Chronicadrenocorticalhypofuntion)
CompanyLogo原发性：又称Addison病继发性：下丘脑—垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。分类
CompanyLogo慢性肾上腺皮质功能减退症\原发性继发性（Addison病）双侧肾上腺破坏下丘脑垂体病变血COR?ACTH?ACTH?血COR?
CompanyLogoAddison’sDisease定义：由于结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分，导致肾上腺皮质激素分泌不足，而引起一系列表现的临床病症。
CompanyLogo病因一、感染二、自身免疫性肾上腺炎三、其它较少见病因
CompanyLogo一、感染1、肾上腺结核：过去常见，男性多。常为血行播散，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺为干酪样坏死病变。2、真菌、细菌、病毒感染
CompanyLogo二、自身免疫性肾上腺炎
过去称“特发性肾上腺皮质萎缩”，但现在病因已明朗：?肾上腺皮质萎缩，伴大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润；?半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体；?常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。
CompanyLogo自身免疫性多内分泌腺体综合征Ⅰ型：粘膜念珠菌病、甲旁减、Addison病Ⅱ型：1型糖尿病、自体免疫性甲减或甲亢、Addison病(APS)
CompanyLogo三、其它较少见病因恶性肿瘤淋巴瘤白血病手术放疗药物淀粉样变血色病艾滋病血管栓塞肾上腺脑白质营养不良等。
CompanyLogo病理生理和临床表现（1）盐皮质激素缺乏—血醛固酮（ALD）?潴钠、排钾、排水功能减退摄钠不足，尿钠仍高?50mmol?d失钠失水
CompanyLogo病理生理和临床表现（2）失钠水?血容量??心排血量?肾血流量?氮质血症直立性低血压、低血压乏力、消瘦、虚弱低钠、神志淡漠、昏迷高血钾、代酸
CompanyLogo病理生理和临床表现（3）糖皮质激素缺乏—皮质醇?总是存在：虚弱、乏力、厌食1.胃肠道：食欲减退、消瘦、恶心、腹泻2.心血管：血压低、心脏缩小、头昏、直立性昏厥3.肾：低钠血症、大量饮水可致水中毒4.生殖系统：男性：性功减退女性：阴毛腋毛脱落，稀疏月经失调，闭经
CompanyLogo病理生理和临床表现（4）5.神经、精神系统：低钠所致，乏力疲劳、淡漠、嗜睡、昏迷6.感染、急救：应激能力下降，可出现肾上腺危象7.代谢障碍：脂肪和蛋白质合成减少，体重下降、消瘦，糖异生减少、低血糖8.色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿龈、舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处9.结核表现：低热、盗汗
CompanyLogo全身皮肤色素增深
CompanyLogo皮肤瘢痕处和掌纹色素增深
CompanyLogo皮肤皱折处色素增深
CompanyLogo口唇、齿龈色素增深
CompanyLogo口腔粘膜色素增深
CompanyLogo乳晕色素增深
CompanyLogo肾上腺危象诱因：感染过劳创伤大量失水手术中断治疗分娩饥饿药物
CompanyLogo肾上腺危象临床表现：◆恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻◆血压低、心率快、脱水症状：眼压低、皮肤弹性差、休克◆高热、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、昏迷、死亡◆低血糖、低血钠、血钾一般偏高、大量吐泻后可正常或减低
CompanyLogo肾上腺
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