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【概言】
含义:多种原因引起病理类型不同的原发于肾小球的一组免疫性炎症疾病。
临床特点:水肿、高血压、尿异常改变以及肾功能损害,病程长,缓慢进展到慢性肾衰。病理类型及病变阶段的不同,临床表现各异。
病理类型:系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、微小病变型肾病等。IgA肾病亚太地区最常见。
发病情况:多见于青、中年,男多于女。;【病因和发病机制】
一、病因
不清楚。可能与某些病毒、细菌和寄生虫感染有关,少数与链球菌有关。;(二)炎症反应
1.炎症细胞单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞及血小板、肾小球固有细胞等。
2.炎症介质补体、凝血因子、中性蛋白酶、血管活性胺细胞因子、生物活性肽、生物活性酯、活性氧和活性氮等。,
(三)非免疫机制的作用
高灌注、高跨膜压、高滤过的“三高”;高血压;大量蛋白尿和高脂血症等。
;补体、凝血因子
中性蛋白酶、血管活性胺
细胞因子、生物活性肽
生物活性酯
活性氧、活性氮等;;【临床表现】
缓慢、隐袭,时轻时重、迁延,渐进性发展。
1.水肿主要症状,眼睑及踝部,浆膜腔积液。机制:①球管功能失衡;②长期蛋白尿,血浆胶体渗透压下降。
2.高血压50%以上的患者,持续性中等。肾性高血压。症状、损害。机制:①钠、水潴留;②肾素-血管紧张素。
3.贫血苍白、头昏、耳鸣、食欲减退、疲乏失眠等。机制:促红细胞生成素减少和蛋白质丢失。
4.尿改变①蛋白尿:必有,量多;②血尿,镜下血尿多见。③管型尿。;除上述慢性肾炎一般表现外,有的表现:
肾病综合征:以大量蛋白尿为突出,每日排出尿蛋白超过3.5g;血浆清蛋白降低,通常小于30g/L;血脂升高,血胆固醇常高于6.5mmol/L;水肿。
高血压型:持续性中度以上高血压为突出,特别是舒张压持续升高,心血管并发症多,常伴有慢性肾炎眼底改变,肾功能恶化快。
急性发作型:因感染、劳累等诱因作用,数??内病情加重,经及时对症治疗常可缓解,但亦有因此肾功能急聚恶化,进入尿毒症者。
多数慢性渐进性损害,进展快慢主要与病理类型相关。;【实验室和其他检查】
一、血液检查
贫血、血沉快。白蛋白低,球蛋白高,血脂高。
二、尿液检查
①尿量,尿比重偏低。②尿蛋白:非选择性蛋白尿。③血尿:无痛全程血尿。④管型:红细胞管型及粗、细颗粒管型。⑤白细胞。
三、肾功能检查
内生肌酐清除率低,血尿素氮和肌酐升高。至晚期,肾小管功能、障碍。β2-MG测定是反映肾功能受损的敏感指标。;四、其他检查
1.免疫检查C3,尿C3。免疫复合物及抗体测定。
2.尿蛋白电泳非选择性蛋白尿。
3.FDP测定
4.相差显微镜检查变形红细胞。
5.肾活体组织检查明确病理类型,指导治疗和估计预后。
其他影像学检查,可协助诊断和鉴别诊断。;【诊断和鉴别诊断】
一、诊断
凡有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑慢性肾炎,在除外继发性肾小球疾病及遗传性肾炎后,可诊断为慢性肾炎。
同时对肾功能作出判断,以利治疗和估计预后。
诊断疑难时应作肾活体组织检查。;二、鉴别诊断
1.继发性肾小球疾病
狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、痛风性肾病、糖尿病肾病、多发性骨髓瘤肾损害、肾淀粉样变及遗传性肾炎等。这些疾病的肾损害均伴有该病相应的全身症状和发病特点可资鉴别。
2.Alport综合征
青少年,眼耳肾损伤三联征,家族史。;3.其他原发性肾小球疾病
⑴隐匿性肾小球疾病:无症状性蛋白尿和(或)血尿。
⑵急性肾小球肾炎:感染后1~3周发病;血清补体C3降低在8周内恢复正常;多无贫血、低蛋白血症及持续性高血压,肾功能一般正常,病情多于短期内恢复;B超检查双肾大小正常。
⑶微小病变型肾病
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