心肌疾病【60页】_20220381（最新文档）.pptxVIP

;心肌病

是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。;分类;心肌病定义和分类

(1995年WHO/ISFC);第一节扩张型心肌病

dilatedcardiomyopathy，DCM

左心室或双心室扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭为特征的心肌病。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。

;病因;病理;

心脏很大呈球状，各房室都已扩张。表面苍白、柔软，心肌收缩能力下降。

;;临床表现;

胸部X线：心影明显增大，心胸比＞0.5，

肺瘀血征。

ECG：多种心律失常常见，如房颤和传导阻

滞，还有ST-T改变，低电压；少数可见

病理性Q波（心肌纤维化所致）。;实验室和其他检查;超声心动图;显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）

同时可见明显的黑色的细胞核

伴有心肌间质性纤维化;诊断和鉴别诊断

临床表现：1、心脏增大

2、心律失常

3、充血性心力衰竭

超声心动图：心腔扩大，心脏弥慢性搏动

减弱，EF↓

除外各种病因明确的器质性心脏病

;

原则：针对充血性心力衰竭、各种心律失常治疗.

限制体力活动

低盐饮食

改善心肌代谢：辅酶Q10，曲美他嗪

洋地黄，利尿剂→改善症状

ACEI，β-受体阻滞剂，盐皮质激素受体拮抗剂（螺内酯）→改善预后

治疗心律失常:胺碘酮、伊伐布雷定

抗凝治疗：阿司匹林，华法林

植入心脏起搏器:ICD

心脏再同步化治疗（CRT)

心脏移植治疗

;预后;特殊类型心肌病

DCM中部分病因比较明确的心肌病

;一、酒精性心肌病

;二、围生期心肌病;三、心动过速性心肌病;四、致心律失常型右室心肌病;;五、心肌致密化不全

六、心脏气球样变

七、缺血性心肌病;第二节肥厚型心肌病

hypertrophiccardomyopathy，HCM

概念：

是一种遗传性心肌病，以左心室（或）右心室肥厚为特征，常???非对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。后期可出现心衰

本病常为青年猝死的原因;

根据左心室流出道梗阻（LVOT）有无可分为：

1、梗阻性

2、非梗阻性;

1、认为是常染色体显性遗传疾病（1/3有家

族史）

2、肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。

3、还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、

高强度运动等为本病的促进因子。;

左室形态改变:心肌肥厚，多为非对称性室间隔肥厚。部分病例仅心尖部肥厚。

组织学特征:心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。

;临床表现;杂音产生机制：

①左室流出道相对狭窄

②漏斗效应。;胸部X线：

心影增大不明显。心衰时增大

ECG：

左室高电压，ST压低，以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病理性Q波：在II、III、aVF、aVL或V4～V5上出现。;;

超声心动图

1、室间隔的非对称性肥厚而心室腔不增大

2、舒张期室间隔的厚度达15mm或与后壁之比≥1.3

3、室间隔运动低下

4、室间隔流出道部分向左心室内突出（有梗阻）

5、二尖瓣前叶在收缩期前移

6、左心室顺应性降低致舒张功能障碍

;超声心动图;心脏磁共振（CMR）

心导管检查和心血管造影

1、左心室舒张末期压上升;

2、左心室腔与流出道间有收缩期压差（有梗阻）

3、心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、舌状、

纺锤状等

4、冠脉造影正常

心内膜心肌活检

心肌细胞畸形肥大，排列紊乱，间质纤维化

;诊断：

1、病史及体格检查，类似冠心病症状

2、超声心动图

3、CMR

4、有阳性家族史（猝死，心脏增大等）

鉴别：与冠心病、高心病、先心病（VSD）、主动脉瓣狭窄、风湿性MI相鉴别。

;治