PAH--系统性红斑狼疮.pptx

SLE合并重度肺动脉高压及右心衰竭

女，27岁

腹胀、下肢浮肿4个月，加重伴干咳、胸闷、气短2个月

病例介绍

现病史：患者于4个月前出现腹胀、下肢浮肿，呈渐进性迸

展。2个月前出现胸闷、气短，不能日常活动、不能平卧，伴干咳、尿少，并有面部皮疹、雷诺现象、口唇发紫。

既往史：无

家族史：无

病史

·身高：160cm;体重：53kg

·体温37℃,呼吸24次/rain,脉搏106次/min,血压140/100mmHg。神清，自动体位，精神欠佳

·半卧位，面部、趾端暗红色充血疹，唇绀，颊黏膜可见一口腔溃疡灶，表浅、无疼痛，颈静脉充盈。

·双肺底呼吸音低，心音有力，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进·腹膨隆，腹水征阳性，下肢重度凹陷性浮肿

体格检查

实验室检查

·血常规：PLT67×109/L;ALB30g/I;

·血气分析：pH7.376、PO₂36.1mmHg、SO₂86.3%;

·免疫学指标：C3、C4低，IgG升高；24h尿蛋白定量：1.8g;ANA:1:1000,抗DS-DNA(+)、抗SSA(+);A-β2-GPI(+);

·肺CT:双侧胸腔积液、PAH、右房右室增大、心包少量积液

讨论：

①该患者为明确引起肺动脉高压的原因，还需行呼吸功能检查了解是否存在呼吸系统疾病；行肺血管CT和肺灌注显像明确是否存在肺血管栓塞。

右心导管检查能直接测量肺动脉压力，是确诊肺动脉高压的金标准，还能测量肺毛细血管楔压并可计算心指数以评估患者的病情程度。③此外，6分钟步行距离反映患者的活动量和心功能情况，是评估患者病情严重程度的一个重要指标。

问题1:为进一步明确诊断和评估病情，该患者还需做哪些检查?

A.血气分析和呼吸功能检查

B.肺血管CT

C.右心导管检查√

D.肺灌注显像√

E.6分钟步行距离√

GalièNetal.2015ESCERSGuideinesforthediagnossandtreatmentofpulmonaryhypertension.RevEspCardiol(EnglEd).201669(2):177

诊断

·肺灌注显像：未见栓塞征象，双肺血流灌注分布不均匀符合肺动脉高压改变

·6分钟步行距离：150米

·右心导管检查：

√右心房压力(AV/M)10/6/6mmHg

√右心室压力(S/D/EDP)99/3/9mmHg

√肺动脉压力(AV/M)90/36/54mmHg

√心脏指数2.7L/min/m2

√全肺阻力1428.46dyn·s/cm5

√肺动脉楔压8mmHg

√血管扩张试验阴性

进一步的检查

诊断

SLE合并PAH及右心衰竭。

讨论：

2015年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会(ESC/ERS)肺动脉高压诊断和治疗指南根据临床表现、病理改变、血流动力学特点和治疗措施将肺动脉高压划分成五种类型：动脉型肺动脉高压(PAH)、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病或缺氧相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、原因不明或多重因素所致肺动脉高压。

·问题2(单选)该患者属于哪种肺动脉高压类型：

A.动脉型肺动脉高压√

B.左心疾病相关性肺动脉高压

C.肺部疾病或缺氧相关性肺动脉高压

D.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

E.原因不明或多重因素所致肺动脉高压

GalièNetal.2015ESCERSGuideinesforthediagnoasandtreatmentofpulmonaryhypertension.RevEspCardiol(EngEd).201669(2):177

1.动脉型肺动脉高压

1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤样扩张病

1.1特发性

1.2可遗传

1.2.1BMPR2突变

1.2.2其他突变

1.3药物和毒素诱导

1.4伴有：

1.4.1结缔组织病

1.4.2人类免疫缺陷病毒(HIV)感染

1.4.3门静脉高压症

1.4.4先天性心脏病

1.4.5血吸虫病

1.1特发性

1.2可遗传

1.2.1EIF2AK4突变

1.2.2其他突变

1.3药物、毒素和辐射诱导

1.4伴有：

1.4.1结缔组织病

1.4.2HIV感染

1”新生儿持续性肺动脉高压

肺动脉高压的分类

第一大类：动脉型肺动脉高压(PAH)

GalièN,etal.2015ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.RevEspCardiol(EnglEd).2016;69(2):177

2.