皮肌炎的诊断和治疗.ppt

皮肌炎的诊断和治疗概述临床体现辅助检查鉴别诊断治疗

概述皮肌炎（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种重要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发多种内脏损害。多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。

临床体现：肌肉症状首发症状：对称性四肢近端肌无力、疼痛和压痛。患儿最初：上楼穿衣困难，不能蹲下，后发展：坐、立、行动和翻身困难注意：声音嘶哑、吞咽困难（咽、气管上部和腭部肌肉）；气急、呼吸困难（膈肌、肋间肌）；心力衰竭

临床体现：皮肤症状眶周水肿伴暗紫红皮疹；皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。Gottron征：皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，体现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。颈、上胸部“V”区，弥漫性红疹，在前额、颊部、耳前、颈三角区、肩部和背部亦可见皮疹。指甲两侧暗紫色充血皮疹、手指溃疡、甲缘可见梗死灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑等血管炎体现。

临床体现：钙质从容体现为皮下小硬块或结节，关节附近呈团块状从容等肢体疼痛，关节挛缩和功能障碍钙化区常形成溃疡，并渗出白色石灰样物质

辅助检查自身抗体：抗核抗体；抗Jo-1抗体血清肌酶：CK，HBDH，LDH，AST肌电图：肌源性损害肌活检：炎性浸润

鉴别诊断神经系统疾病：重症肌无力；进行性肌营养不良感染后肌炎：流感病毒A,B；柯萨基病毒B药物诱导的肌病：糖皮质激素（血清肌酶不高）嗜酸性肌炎：近端肌无力和肌痛；血清肌酶增高，肌电图呈肌原性损害，组织病理学除有肌肉炎性变化外，嗜酸性粒细胞浸润是其特点。

鉴别诊断风湿类疾病：系统性红斑狼疮；系统性硬皮病（雷诺氏现象颜面和四肢末端肿胀、硬化后来萎缩）内分泌疾病：甲减性肌病（甲状腺功能检查）代谢性疾病：糖原贮积症；脂肪代谢紊乱；离子代谢紊乱（低钾）

治疗：药物治疗糖皮质激素：首选泼尼松：1.5~2mg/(kg?d)(=60mg/d)，分次口服。维持量5~10mg/d。免疫克制剂：定期检查血常规和肝功能甲氨蝶呤：10~15mg/m2，每周1次硫唑嘌呤：1~2mg/(kg?d)口服

皮肌炎的护理1．按皮肤科一般常规护理2．亲密观测生命体征，皮损变化，肌肉受累程度。长期大量应用皮质激素副作用，如多种感染，应激性溃疡，药物性糖尿病，激素性精神病及骨折的发生。3．卧床休息，加强营养，予以高维生素高旦白低盐饮食。4．呼吸机麻痹时行气管切开，按气管切开护理。5．鼻饲者按鼻饲常规护理。6．准时翻身，拍背，鼓励咳嗽，防止并发症的发生。7．鼓励患者加强肌力锻炼，同步行按摩，然裕，电疗等，以防肌肉萎缩和挛缩。8．做好心理及出院指导

总结：诊断原则四肢近端肌肉对称性无力有特性性的皮损血清肌酶升高，尤以CK升高最故意义有特性性的肌电图变化：肌源性损害一短的多相运动单位和纤颤，以及异常的高频反复放电肌肉活检符合肌炎组织病理学变化

谢谢！

不同点皮肌炎SLE颜面红斑上半部，双上眼睑水肿性紫红斑下半部，双颊部的蝶型红斑Gottron征特征性少见四肢皮损关节伸面，红斑干燥末端屈侧的指、趾、足跖侧，为小片红斑和紫癜样渗出性皮损肌无力明显轻微辅助检查肌活检和血清肌酶抗双链DNA抗体和Sm抗体