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第五章出血性与血栓性疾病实验诊断

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第五章出血性与血栓性疾病实验诊断

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第一节概述

对血栓与止血的认识

出血与血栓性疾病的分类

出血与血栓性疾病的诊断

一、1、Plateletadhesionreaction:plateletglycoproteinⅠb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。

Plateletaggregationreaction:glycoproteinⅡb/Ⅲafibrinogen的介导发生聚集。

以上为第一相聚集，呈可逆反应

2、血小板发生释放反应releasereaction：ADP,ATP,5-HT,AP(antiplasmin),PF4,β-thromboglobulin(β-血小板球蛋白）等，加速血小板聚集反应，形成不可逆的第二相聚集反应。

二、抗凝血途径：anticoagulantpathway

细胞抗凝作用Celluralanticoagulation：体内单核-吞噬细胞系统,肝细胞

体液抗凝作用Humoralanticoagulation：

（1）丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）肝素辅酶Ⅱ（HC-Ⅱ）

（2）蛋白C/蛋白S抗凝体系：活化的蛋白C在PS协同作用下，灭活FⅤa、FⅧa，激活纤溶系统。

（3）组织因子途径抑制物：由内皮细胞和肝脏合成，具有抑FⅦa、FⅩa的作用。

其他凝血蛋白：如α2-巨球蛋白，α1-抗胰蛋白酶等作用较弱。

三、1、出血性疾病的分类

血管壁异常：先天性；获得性

血小板异常：数量异常；功能异常

凝血因子异常：先天性；获得性

循环抗凝物质增多：多为获得性

纤溶活性亢进

复合性因素：如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等

2.血栓病的分类

遗传性/先天性：抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径抑制物缺陷等

获得性/继发性：动、静脉血栓；新瓣膜血栓等

四、出血性疾病的诊断

临床出血特征：一期止血缺陷，二期止血缺陷，纤溶活性亢进

实验诊断：

筛选试验：一期止血缺陷（采用BT和血小板计数）；

二期止血缺陷（采用APTT和PT）

纤溶活性亢进确诊试验：按临床需要，选择不同的实验，优化组合血栓性疾病的诊断

临床表现：疼痛、肿胀、脏器损害等

影像诊断：确定血栓栓塞部位

第二节血栓与止血实验检测

一期止血相关检查

(一)筛查：Bleedingtime(BT):

1、延长：referenceinterval:4.8-9.0min,9minisprolong

1.血小板明显减少

2.血小板功能异常

3.严重缺乏某种凝血因子，如vWF

4.血管异常

5.药物影响

2、evaluateofBT:sensitivityandspecificityarebad，clinicalsignificance

islimit.

（二）血管壁损伤的检测——血管性血友病因子抗原测定

1.血管性血友病因子（vWF）是由内皮细胞和巨核细胞合成和释放的大分子糖蛋白

2.vWF、纤维素连接蛋白（Fn)可与血小板糖蛋白GPⅡb/Ⅲa结合，诱导血小板聚集。

3.vWF还是保护因子Ⅷ活性和稳定因子ⅧmRNA的物质，可促进因子Ⅷ的合成和分泌。

4、vWF测定临床意义：

减低：见于血管性血友病。

1型：vWF量的部分缺失

2型：vWF量可减低或正常（主要是质的异常）

3型：vWF量的完全缺失

增高：见于血栓病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、DM、妊娠高血压、肾小球疾病、大手术后等。

血小板功能的检测——血小板膜糖蛋白检测

GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ：巨大血小板综合征

GPⅡb/Ⅲa：血小板无力症

P-选择素：血小板α颗粒缺乏

采用流式细胞术

1、血小板功能的检测——血小板聚集试验plateletaggregation,PagT

（1）method

Turbidimetricmethod

Impendancemeasurement

2、血小板聚集试验(PAgT)临床意义:

增高：反映血小板聚集功能增强。见于血栓前状态和血栓性疾病。

减低：反映血小板聚集功能减弱。见于血小板无力症、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP、急性白血病、服用抗血小板药物、低（无）纤维蛋白原血症。

二、二期止血相关检查

（一）Activatedpartialthromboplastintime(AP